系統(tǒng)性硬化癥后期患者間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病特征及風(fēng)險(xiǎn)因素

錢首相小泉 2025-05-08 發(fā)布于江蘇

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系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病，常伴有血管病變、免疫失調(diào)和皮膚及內(nèi)臟纖維化。間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是系統(tǒng)性硬化癥患者常見且致命的并發(fā)癥之一，對(duì)患者的生活質(zhì)量和生存率構(gòu)成嚴(yán)重威脅。先前的研究發(fā)現(xiàn)，SSc患者中超過50%會(huì)發(fā)生ILD，而這種疾病通常在首發(fā)非雷諾現(xiàn)象后的3-5年內(nèi)迅速進(jìn)展。為此，早期篩查ILD被廣泛推薦。然而，后期SSc患者中ILD的發(fā)病率、特征及其進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)仍不明確。本研究旨在通過加拿大硬皮病研究組（CSRG）隊(duì)列，對(duì)后期（發(fā)病7年后）SSc患者中ILD的發(fā)病情況進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估，分析其風(fēng)險(xiǎn)因素及進(jìn)展情況，以期為長(zhǎng)期SSc患者的ILD監(jiān)測(cè)和管理提供依據(jù)。

本研究采用回顧性隊(duì)列研究方法，納入CSRG隊(duì)列中2004至2020年未患ILD的系統(tǒng)性硬化癥患者?；颊甙凑詹〕涕L(zhǎng)短（即首發(fā)非雷諾現(xiàn)象至研究起點(diǎn)的時(shí)間）分為早期和后期SSc組，以7年為界限。在研究期間通過高分辨率CT（HRCT）篩查是否發(fā)生ILD，并記錄首次確診ILD的病程時(shí)間。運(yùn)用廣義估計(jì)方程（GEE）模型分析性別、病變類型、炎癥標(biāo)志物及抗體等風(fēng)險(xiǎn)因素與ILD的關(guān)系，使用Kaplan-Meier和Cox模型分析ILD的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。研究對(duì)象在接受免疫抑制治療的情況下，進(jìn)一步按時(shí)間變量對(duì)ILD進(jìn)展的影響進(jìn)行探索。數(shù)據(jù)分析采用R軟件，顯著性水平設(shè)定為p < 0.05。

在969例基線無ILD的患者中，199例（21%）在中位2.4年內(nèi)新發(fā)ILD，其中131例為后期SSc患者（即發(fā)病7年以上），其ILD發(fā)病率為3.7/100人年，而早期SSc組的發(fā)病率較高，為5.4/100人年。后期SSc組的風(fēng)險(xiǎn)因素包括男性、彌漫性皮膚硬化、肌炎、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體陽性和較高的C反應(yīng)蛋白水平。此外，后期ILD患者更少為白人，且更常伴有關(guān)節(jié)炎和抗RNA聚合酶III抗體陽性。兩組在肺功能方面表現(xiàn)相似，后期和早期ILD患者的FVC分別為88%和87%，DLCO分別為64%和62%。在106名ILD患者中，48名在中位3.1年內(nèi)出現(xiàn)病情進(jìn)展，兩組的進(jìn)展率無顯著差異。少數(shù)患者接受了免疫抑制治療，其中早期ILD患者似乎從治療中獲益更多，而后期ILD患者的治療效果不顯著。

疾病持續(xù)時(shí)間與ILD進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)聯(lián)性，結(jié)果以風(fēng)險(xiǎn)比（HR）和95%置信區(qū)間（CI）表示

本研究表明，盡管后期SSc患者的ILD發(fā)病率低于早期患者，但其風(fēng)險(xiǎn)因素與早期SSc相似，后期SSc組的風(fēng)險(xiǎn)因素包括男性、彌漫性皮膚硬化、肌炎、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體陽性和較高的C反應(yīng)蛋白水平。研究強(qiáng)調(diào)了即使在長(zhǎng)期SSc患者中，依然需要監(jiān)測(cè)ILD的發(fā)生，尤其是在存在特定風(fēng)險(xiǎn)因素時(shí)。監(jiān)測(cè)的頻率和方法有待進(jìn)一步研究以優(yōu)化治療效果。

原始出處：

Characterization of genetic landscape and novel inflammatory biomarkers in patients with adult-onset Still's disease. Arthritis Rheumatol. 2024 Nov 4. doi: 10.1002/art.43054. Epub ahead of print. PMID: 39492681.

本文作者：潘華

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