在人們的印象中，血友病是一種典型的罕見(jiàn)疾病，血友病患者就像“玻璃人”一樣脆弱和易碎，需要時(shí)刻小心。究其原因，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競(jìng)告訴家庭醫(yī)生在線編輯：“血友病是在凝血過(guò)程中缺乏八因子或九因子而造成的凝血障礙，所以在受傷后非常容易出現(xiàn)出血不止的現(xiàn)象。至于得了血友病有什么表現(xiàn)，如何治療血友病，孫競(jìng)在采訪中進(jìn)行了詳細(xì)的敘述和解答。

血友病反復(fù)出血 嚴(yán)重可危及生命

作為一種遺傳病，血友病多與基因有關(guān)。孫競(jìng)介紹，血友病的基因在X染色體上，因此絕大多數(shù)發(fā)病的患者為男性，而女性多數(shù)只是血友病的攜帶者，極少發(fā)病。

一般情況下，血友病患者由于缺了八因子或九因子其中一個(gè)凝血因子，往往容易出現(xiàn)反復(fù)出血的癥狀。

“血友病可以任何部位出血，但一般多表現(xiàn)于關(guān)節(jié)出血，這是由于平時(shí)最容易造成出血地方就是關(guān)節(jié)內(nèi)的滑膜擠壓損害，尤其是負(fù)重的膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等部位?！睂O競(jìng)指出，部分患者還可能出現(xiàn)牙齒出血、胃腸道出血、血尿，甚至顱內(nèi)出血，嚴(yán)重可危及生命。

兩種治療方式幫助患者遠(yuǎn)離疼痛和殘疾

得了血友病，由于反復(fù)出血，患者往往容易留下關(guān)節(jié)殘疾的并發(fā)癥，若想阻止殘疾的發(fā)生，還需及時(shí)接受治療。目前，血友病的治療方式主要為凝血因子的替代治療，分為按需治療和預(yù)防治療兩種方式。

“其中，按需治療是指患者出血以后盡快補(bǔ)充替代因子，但這種方法治標(biāo)不治本，只能起到止疼的作用，無(wú)法阻止因反復(fù)出血而造成的關(guān)節(jié)殘疾。而預(yù)防治療是通過(guò)定期補(bǔ)充因子，使因子的水平達(dá)到1%-3%以上，從而減少患者出血的情況，可有效防止患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)殘疾?！?/p>

孫競(jìng)強(qiáng)調(diào)說(shuō)，由于血友病的主要危害是關(guān)節(jié)的殘疾，所以在按需治療和預(yù)防治療這兩種治療方式中，最重要的還是預(yù)防治療。

血友病患者病情康復(fù)還需經(jīng)常活動(dòng)

對(duì)于血友病，不少人認(rèn)為得了血友病的小孩就是“玻璃人”，不能活動(dòng)，需要時(shí)刻保護(hù)起來(lái)。孫競(jìng)表示，這是過(guò)去的觀點(diǎn)，當(dāng)時(shí)由于缺醫(yī)少藥，沒(méi)有良好的醫(yī)療條件，沒(méi)有足夠的因子補(bǔ)充，所以只能把血友病的患兒當(dāng)成“玻璃娃娃”保護(hù)起來(lái)，減少活動(dòng)。

“反觀現(xiàn)在，人們的生活條件得到較大程度的改善，因子不斷增加的同時(shí)，其醫(yī)療相比以往也更加健全。在這種情況下，患者一定要有所活動(dòng)，以保持肌肉的結(jié)實(shí)而關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，從而減少出血的現(xiàn)象?！?/p>

不但不能藏起來(lái)，而且要鼓勵(lì)患者積極運(yùn)動(dòng)。孫競(jìng)建議，血友病患者可以適當(dāng)做些康復(fù)理療的活動(dòng)，如游泳、騎健身的單車(chē)等，均有助于鍛煉下肢膝關(guān)節(jié)肌肉。