【附視頻】膜髓帆入路--The Neurosurgical Atlas系列

hlw909 2017-03-11

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概述

第四腦室的病變被小腦蚓部包蓋，并可能經(jīng)膜髓帆或小腦蚓入路顯露。經(jīng)小腦蚓部入路需橫行切開下蚓部，通常用以切除位于四腦室頂部且未達側(cè)隱窩的較大病變。這一入路的缺陷就是局限于顯露中線部位的病變，而且要劈開小腦蚓部。蚓裂綜合征表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)、頭頸部抽動，軀干共濟失調(diào)和平衡覺障礙。此外，兒童患者可能出現(xiàn)小腦緘默。

與之相比，膜髓帆入路利用自然的界面，對組織的破壞較小；不僅可以處理四腦室外側(cè)孔內(nèi)（Luschka孔）的病變，而且通過切除C1椎板獲得自下而上更為舒適的操作角度，擴大了對腦室側(cè)方的顯露。膜髓帆入路的操作最終對腦室的顯露與經(jīng)小腦蚓部入路相差無幾，對從閂到導(dǎo)水管的四腦室前、下部全長都能提供充分的顯露。此外，經(jīng)膜帆入路對外側(cè)孔的外側(cè)隱窩及上外側(cè)隱窩提供了更開闊的視野。

Figure 1:經(jīng)小腦蚓部入路（A及B圖）需在蚓部下三分之一將其橫斷。但在經(jīng)膜髓帆入路與之類似的顯露（C及D圖）。向上外側(cè)牽拉扁桃體顯露脈絡(luò)組織、下髓帆和雙側(cè)外隱窩（C）。膜髓帆入路對側(cè)隱窩提供了更為開闊的視野。(Images courtesy of AL Rhoton, Jr)

據(jù)此，我舍棄了經(jīng)蚓部入路而傾向于膜髓帆入路處理所有的四腦室病變。本章對膜髓帆入路技術(shù)的細微差別做以描述。

Figure 2:第四腦室底的功能核團。對四腦室底的操作有較高的風(fēng)險導(dǎo)致面癱、復(fù)視、吞咽和通氣障礙。

入路的適應(yīng)癥

癥狀進展性的病變是手術(shù)切除的適應(yīng)癥。室管膜瘤可能會導(dǎo)致癥狀性的腦干受壓，其瘤內(nèi)出血可引起急性神經(jīng)功能惡化。

可累及四腦室的病變包括室管膜瘤、髓母細胞瘤、血管母細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、外生性腦干腫瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、海綿狀血管瘤和動靜脈畸形。對第四腦室底部的研究表明，切除累及四腦室底部的病變，可能導(dǎo)致多個顱神經(jīng)麻痹。因此，適當(dāng)?shù)幕颊哌x擇尤為重要。

Figure 3:伴局部鈣化和部分強化的四腦室室管膜瘤（上圖）?；谀[瘤與四腦室底的緊密毗鄰關(guān)系，只能進行根治性次全切除，在腦室底部殘留薄層腫瘤。橋腦的海綿狀血管瘤（下圖）的切除需要明確面神經(jīng)核團的投射定位。這些病變的處理均是通過TL入路。

術(shù)前注意事項

術(shù)前核磁共振檢查可獲得病變在腹側(cè)的侵犯范圍，以及經(jīng)膜髓帆入路達腫瘤上極是否需要聯(lián)合劈開尾側(cè)小腦蚓部或切除C1椎板的重要信息。術(shù)前評估腫瘤對四腦室底的侵襲程度以及制定根治性次全切除方案非常重要，這樣才能使神經(jīng)外科醫(yī)生避免在術(shù)中去處理侵及腦室底部的那部分腫瘤。

激進地切除侵及四腦室底部的腫瘤與術(shù)后吞咽、通氣功能障礙的高風(fēng)險、高發(fā)病率相關(guān)，可能需要同時接受胃造瘺及氣管切開。我強烈反對在切除腫瘤時對四腦室底進行任何操作，應(yīng)保留薄層瘤體覆于四腦室底部。然而，為切除有癥狀的腦實質(zhì)內(nèi)病變，如海綿狀血管瘤，在電生理定位下對四腦室底部進行操作是合理的。這些因素應(yīng)在術(shù)前計劃，并與患者充分溝通。

病態(tài)肥胖的患者可能難以耐受改良的公園板凳體位。極少數(shù)情況下，應(yīng)考慮坐位手術(shù)，并應(yīng)該為這一體位做好準(zhǔn)備。如果術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)了后組顱神經(jīng)功能障礙，那么患者術(shù)后應(yīng)該保持插管狀態(tài)，并在拔除氣管插管和恢復(fù)進食前請耳鼻喉科會診。

小腦后下動脈（PICA）有可能被腫瘤包裹，尤其多見于那些多次手術(shù)的病人，術(shù)前影像（T2加權(quán)序列）可警示術(shù)者計劃次全切除來以保護這些至關(guān)重要的血管。通暢的枕竇可能通過術(shù)前MRI評估被顯示出來，從而避免術(shù)中打開硬膜時的快速失血。伴有腦積水的卒中病變在術(shù)前可能需行腦室外引流。后顱窩的較大病變急性擴張時，對幕上腦室的過度引流可能導(dǎo)致小腦向上疝入天幕裂孔以及危及生命的腦干受壓。

腦干實質(zhì)的病變，術(shù)前需要安置除顫儀墊片。

手術(shù)解剖

第四腦室通常被描述成一個帳篷的形狀，一個面向前方的底，朝向嘴側(cè)和尾側(cè)的兩個側(cè)壁。頂壁的上部由上髓帆和小腦上腳組成。頂壁的下部由下髓帆、脈絡(luò)組織、蚓垂和小結(jié)組成。側(cè)隱窩與橋小腦角相連通。

幾個重要的空間均與小腦扁桃體相關(guān)。扁桃體谷是兩扁桃體內(nèi)側(cè)表面之間的腔隙。小腦扁桃體的前面與延髓之間的腔隙被定義為小腦延髓裂。

PICA與膜髓帆入路涉及的一些結(jié)構(gòu)密切相關(guān)。它繞過圍繞小腦扁桃體走行，穿過至四腦室下頂壁，然后離開四腦室頂進入大腦小腦半球、扁桃體和蚓部之間的縫隙。

Figure 4:四腦室膜髓帆入路的原則。顯露小腦延髓裂及蚓垂扁桃體腔（A）。在蚓垂-扁桃體的裂隙中向側(cè)方牽拉小腦扁桃體可擴大蚓垂-小腦扁桃體之間的腔隙。顯露PICA的分支，識別并保護其內(nèi)側(cè)干和外側(cè)干（B）。牽拉蚓垂顯露下髓帆（神經(jīng)鉤指示處）（C）。分離脈絡(luò)組織后，予以雙側(cè)的牽開器加以向上方的力量以打開四腦室。注意在向側(cè)方牽拉PICA分叉處時不要犧牲其分支血管。下髓帆尚完整?？梢妼?dǎo)水管及四腦室底部（D）。分開同側(cè)的下髓帆可顯露上外側(cè)隱窩?？梢娦∧X延髓裂的靜脈位于下髓帆的前方附近并得以保留（E）。(Imagescourtesy of AL Rhoton, Jr).

Figure 5:更多的圖示以說明膜髓帆入路切開脈絡(luò)組織和下髓帆的手術(shù)步驟。

膜髓帆入路

TL入路的核心技術(shù)涉及構(gòu)成四腦室下頂壁的脈絡(luò)組織和下髓帆的切開。牽開下蚓部以暴露四腦室。

入路需進行標(biāo)準(zhǔn)的枕下正中開顱。顱骨切開的范圍與Chiria畸形減壓類似，但通常較小腦半球病變所需的范圍要小。骨窗可橫向顯露小腦半球內(nèi)側(cè)四分之一至二分之一的區(qū)域。需切開后下方的枕骨大孔。入路過程中無需顯露橫竇。

如果病變擴大到導(dǎo)水管，側(cè)面到達惻隱窩，可移除CI椎弓擴大自下而上的手術(shù)通道，從而使這些區(qū)域更便于觀察。

Figure 6:圖中病人處于改良的公園板凳體位，即頭部屈曲并轉(zhuǎn)向地面。頸部的姿勢使沿路徑交界區(qū)的空間變大。做一直切口。圖中短的水平線標(biāo)示橫竇位置。注意將病人的肩膀向下向前擺放。這個體位擺放十分重要，可以增加術(shù)者在枕下區(qū)域的工作空間。側(cè)臥位時由于重力作用，術(shù)中出血可流出術(shù)野。這一體位同樣可允許術(shù)者以坐位完成顯微手術(shù)。

Figure 7:膜髓帆入路手術(shù)切除的通道。注意枕骨大孔已被打開。注意鉆孔的位置在中線旁枕外粗隆兩側(cè)。小腦扁桃體、蚓部及小腦半球的內(nèi)側(cè)面被顯露。偶爾如果沒有預(yù)先做好準(zhǔn)備，通暢的枕竇可能導(dǎo)致術(shù)中快速的失血。

Figure 8:圖示骨窗的開放。箭頭所示枕骨大孔后緣已被充分切除，同時顱頸韌帶也被切除。C1椎板（星號標(biāo)示其后結(jié)節(jié)）在此例中并未被切除。

Figure 9:硬膜被弧形切開并固定于上方。

Figure 10:小腦下表面及腦干上部暴露后，打開蚓垂-扁桃體及延髓-扁桃體之間的腔隙。沿小腦扁桃體內(nèi)側(cè)緣與毗鄰的蚓垂之間的界面進行分離。于小腦扁桃體內(nèi)面將其向上外側(cè)牽拉，而后向上向內(nèi)牽開蚓垂，暴露脈絡(luò)組織及下髓帆。調(diào)整牽開器以擴大蚓垂-扁桃體之間的空間。使用顯微剪刀避免鈍性分離，保護PICA分支。這一顯露通常不同犧牲小腦蚓部，但偶爾遇到沿小腦延髓裂及蚓垂-扁桃體腔的分離界面粘連時，可能需要微微切開蚓部（圖中紅線所示）。然后，電凝并分離脈絡(luò)組織及下髓帆。