由于四腦室腫瘤與腦干的關(guān)系變異程度較大（簡(jiǎn)單推擠→浸潤腦干），因此，盡管相對(duì)于三腦室腫瘤而言手術(shù)難度較低，切除四腦室腫瘤對(duì)外科醫(yī)生來說仍然是一個(gè)挑戰(zhàn)。

由于腫瘤經(jīng)常為關(guān)鍵小腦結(jié)構(gòu)—小腦扁桃體、半球以及小腦蚓部掩蓋，使得手術(shù)更加復(fù)雜。腫瘤可能通過四腦室側(cè)孔生長，到達(dá)延髓前池、小腦延髓池、橋前池和脊髓前池，影響毗鄰結(jié)構(gòu)。

四腦室壁的主要構(gòu)成：

前壁：中腦、橋腦和延髓

外側(cè)壁：小腦腳

上方：上髓帆、小腦舌狀回、小腦山頂

下壁：脈絡(luò)叢、脈絡(luò)組織、下髓帆、小腦蚓、小腦懸雍垂、小腦蚓部小結(jié)

四腦室腫瘤通常起源于構(gòu)成下壁的結(jié)構(gòu)：室管膜、脈絡(luò)叢、脈絡(luò)組織；亦可起源于腦室外，進(jìn)一步生長進(jìn)入四腦室，包括延髓、中腦頂蓋和小腦半球，這類病變可以通過四腦室到達(dá)。

必須指出，術(shù)前MR可能并不能準(zhǔn)確評(píng)價(jià)腫瘤的腦干浸潤程度，事實(shí)上MR經(jīng)常給出錯(cuò)誤的提示。許多四腦室腫瘤，尤其那些具有外生性生長方式、形成血管化蒂部的腫瘤，表現(xiàn)為周邊結(jié)構(gòu)的壓迫，但不能顯示腦干浸潤。

典型的四腦室出口側(cè)方生長可見于髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤和膠質(zhì)瘤。這種生長可以涉及四腦室側(cè)孔甚至橋小腦角池，通過壓迫和包裹影響顱神經(jīng)；向尾端生長，可通過閂部影響上段皮質(zhì)脊髓束，引起上段脊髓病變甚至根性癥狀。

圖-1 典型的四腦室腫瘤，腫瘤表面為蚓部和半球覆蓋，腫瘤可生長到達(dá)松果體區(qū)域，要求膜帆入路和小腦上聯(lián)合入路，通過單獨(dú)應(yīng)用膜帆入路入路，可以切除絕大多數(shù)較大體積的四腦室腫瘤。

診斷和評(píng)價(jià)：

腦積水和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)是常見癥狀，側(cè)方位置的腫瘤可能引起辨距不良和輪替動(dòng)作障礙，少見的癥狀包括復(fù)視、面癱和后組顱神經(jīng)癥狀，四腦室常見病變?yōu)槭夜苣ち?、髓母?xì)胞瘤、毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、表皮樣囊腫、血管母細(xì)胞瘤和海綿狀血管畸形。

圖-2顯示典型室管膜瘤，注意腫瘤側(cè)方PICA分支的部分包裹，腫瘤部分增強(qiáng)，似乎附著或者浸潤四腦室底部。

手術(shù)指征和術(shù)前準(zhǔn)備

關(guān)于腦室腫瘤的術(shù)前注意事項(xiàng)和手術(shù)指征的一般原則，參閱“腦室外科學(xué)原則”章節(jié)。

如果預(yù)期術(shù)中對(duì)腦干和顱神經(jīng)操作，推薦術(shù)中進(jìn)行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，BAEP對(duì)于早期腦干功能損害高度敏感，在對(duì)四腦室底部操作過程中，可能出現(xiàn)一些重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)的波動(dòng)，警告停止該區(qū)域的牽拉和分離。

手術(shù)相關(guān)解剖

圖-3 PICA的五個(gè)節(jié)段 延髓前段，延髓側(cè)段，扁桃體延髓段，脈絡(luò)組織-扁桃體段和皮質(zhì)段。充分理解這些分支的解剖學(xué)分布，對(duì)于成功進(jìn)入四腦室，切除腫瘤至關(guān)重要。上述前三分支尤其重要，發(fā)出分支供應(yīng)腦干和腫瘤，與四腦室入路相關(guān)性最高的血管是小腦后下動(dòng)脈（PICA）。術(shù)前確認(rèn)動(dòng)脈的解剖關(guān)系，對(duì)于減輕缺血性風(fēng)險(xiǎn)非常重要。腫瘤也可涉及脈絡(luò)叢和脈絡(luò)組織的血管。（由AL Rhoton提供）

20%左右的PICA起源于椎動(dòng)脈硬膜外段，術(shù)中在顱頸交界處解剖分離椎動(dòng)脈的時(shí)候,必須考慮這種解剖學(xué)變異。尾袢包繞低位顱神經(jīng)和扁桃體，頭袢穿行于扁桃體上極和下髓帆。

圖-4 膜帆入路的基本原則，注意解剖通道位于扁桃體內(nèi)側(cè)和蚓部的外側(cè)，通過由下至上的投射方向，可以廣泛顯露腦室。

圖-5 定位四腦室底部的功能區(qū)，清晰顯示面丘，舌下神經(jīng)和迷走神經(jīng)三角，在四腦室底部手術(shù)過程中，電刺激定位可以有效的指導(dǎo)外科醫(yī)師避開這些重要結(jié)構(gòu)。

四腦室腫瘤的顯微外科切除

傳統(tǒng)的四腦室腫瘤手術(shù)入路涉及小腦半球切除和小腦蚓部切開，蚓部切開可引起特征性的行為異常、平衡功能障礙和小腦性緘默，在希望避免這些副作用的努力過程中，設(shè)計(jì)了一些替代手術(shù)入路。

膜帆入路（小腦延髓裂）入路具有較大靈活性，可以進(jìn)行該區(qū)域絕大多數(shù)病變的切除，可以充分顯露四腦室，最小程度干擾正常功能。

圖-6 患者側(cè)臥位，枕下開顱術(shù)，“Y”形剪開硬膜，對(duì)于中線部位腫瘤，也可以直線剪開硬膜，與“Y”形剪開硬膜比較，直線剪開硬膜更容易做到密水縫合，箭頭顯示C1后弓。

硬膜下的解剖分離

通過早期開放枕大池，可以達(dá)到令人滿意的腦松弛。

圖-7膜帆入路具有最小的侵襲性，是四腦室腫瘤最有效的手術(shù)入路

圖-8 可以安全的小范圍切開小腦蚓部，從而顯露較大體積、接近上髓帆和松果體區(qū)的四腦室腫瘤。作為備用手術(shù)入路，也可以嘗試采用聯(lián)合膜帆入路和小腦上入路。

圖-9對(duì)于較大體積或者四腦室上部腫瘤，通過牽開和最小程度地切除下蚓部，可以擴(kuò)大工作角度。

以下步驟有助于簡(jiǎn)化腫瘤的手術(shù)切除：

由腫瘤的外側(cè)、上極銳性分離PICA分支，保護(hù)相關(guān)血管結(jié)構(gòu)，這些血管的分支參與腫瘤血液供應(yīng)，必須仔細(xì)分離，電凝和離斷，鈍性操作可能導(dǎo)致主干動(dòng)脈的損傷。

然后進(jìn)行腫瘤內(nèi)減壓，避免意外穿透瘤囊，四腦室底部平面可以通過抬起腫瘤下極、檢查腫瘤對(duì)腦室底部浸潤程度來大致估計(jì)。

部分切除腫瘤，允許術(shù)者向下方翻轉(zhuǎn)腫瘤上極；該區(qū)域腦脊液流出證實(shí)進(jìn)入四腦室，從上方觀察，可以允許術(shù)者評(píng)估腫瘤前壁和四腦室底部的關(guān)系，進(jìn)而指導(dǎo)進(jìn)行手術(shù)減壓。

進(jìn)一步切除上極和中間部分腫瘤，腫瘤外側(cè)極得以移動(dòng)，進(jìn)入手術(shù)切除區(qū)域。

超聲吸引可以吸除腫瘤，留下與底部粘連的薄層腫瘤組織。

絕大多數(shù)腫瘤沿著腦橋臂和側(cè)隱窩生長，但是很少沿著中線生長。超聲吸引可以用來處理腫瘤的中間部分，該部分腫瘤可以較為容易地從中線底部抬起。

圖-10切斷PICA的穿支動(dòng)脈，鏡下進(jìn)行腫瘤減壓，環(huán)形分離腫瘤。

圖-11 腫瘤上極減壓，牽引，最后檢查腫瘤與四腦室底部，予以殘留附著部分腫瘤，對(duì)四腦室底部的操作可引起顯著的中—下位顱神經(jīng)功能障礙，不推薦進(jìn)行此類操作。

圖-12 術(shù)中照片顯示切除室管膜瘤的手術(shù)步驟，上2圖顯示腫瘤和右側(cè)PICA顯微分離，下2圖顯示超聲吸引切除腫瘤組織，于四腦室外側(cè)殘留附著于底部的薄層腫瘤組織。

圖-13四腦室皮樣囊腫，切除腫瘤后，殘留附著四腦室底部的囊壁，清晰顯示導(dǎo)水管開口。

關(guān)顱和術(shù)后處理

由于術(shù)中由后顱窩進(jìn)入腦室系統(tǒng)，必須進(jìn)行密水縫合，推薦術(shù)后短期應(yīng)用皮質(zhì)激素減輕無菌性腦膜炎，回置骨板或者行顱骨成形術(shù)。

經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)

• 嚴(yán)格避免對(duì)四腦室底部的直接操作。

• 根據(jù)以上建議步驟，進(jìn)行腫瘤減壓和環(huán)形分離。

Contributor: Benjamin K. Hendricks, BS

*Redrawn with permission from Tew JM, van Loveren HR, Keller JT.

Atlas of Operative Microneurosurgery, WB Saunders, 2001. ?

Mayfield Clinic

DOI: https:///10.18791/nsatlas.v4.ch05.6

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The Neurosurgical Atlas系列---腫瘤及功能部分