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一文掌握:周期性嘔吐綜合征

 雨林醫(yī)風(fēng) 2017-02-18

周期性嘔吐綜合征(CVS)是一種慢性功能性胃腸道障礙,以陣發(fā)性惡心和嘔吐為特征。最初認(rèn)為該疾病只影響兒童,成年人 CVS 常常被誤診而導(dǎo)致治療延遲。由于缺少隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)和指南,目前 CVS 治療多數(shù)為經(jīng)驗(yàn)治療。

目前 CVS 的病因與發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,有初步研究認(rèn)為是遺傳因素、累及腦腸軸的神經(jīng)改變、以及內(nèi)源性大麻素系統(tǒng)對(duì) CVS 神經(jīng)生物學(xué)發(fā)揮作用。而且 CVS 也與偏頭痛有關(guān),分別有 43% 和 64% 的患者個(gè)人和家庭有偏頭痛病史。其實(shí),偏頭痛也是 CVS 的一種支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1. 診斷

目前 CVS 的診斷沒有特定的生物標(biāo)志物,通常參考羅馬 IV 標(biāo)準(zhǔn)。

CVS 羅馬 IV 標(biāo)準(zhǔn)

  • 同樣的嘔吐癥狀反復(fù)急性發(fā)作,持續(xù)時(shí)間不超過 1 周

  • 相隔至少 1 周

  • 在前 1 年有 3 次或多次間斷發(fā)作

  • 過去 6 個(gè)月發(fā)作 2 次

  • 發(fā)作間期無惡心和嘔吐

  • 但其他輕微癥狀可能出現(xiàn)在發(fā)作期間

  • 不存在代謝、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或生化失調(diào)

  • 支持診斷的標(biāo)準(zhǔn)包括有偏頭痛病史或家族史

  • 診斷前癥狀出現(xiàn)至少 6 個(gè)月,近 3 個(gè)月滿足以上標(biāo)準(zhǔn)

2. 臨床表現(xiàn)

CVS 于各年齡段均可發(fā)病。CVS 臨床表現(xiàn)分為間歇期、前驅(qū)期、嘔吐期、恢復(fù)期 4 個(gè)階段。大部分 CVS 患者存在感染、心理因素、體力消耗、食物等誘發(fā)因素,兒童和成人患者的誘發(fā)因素似無差別。

國(guó)內(nèi)研究提示兒童患者數(shù)量較少,年齡較小,心理精神因素評(píng)估較困難,故不同年齡段的誘發(fā)因素差異尚待進(jìn)一步研究。而且兒童組發(fā)作次數(shù)多,并伴有體重下降、電解質(zhì)紊亂、肌酐下降及尿酮體陽性等,表明兒童組 CVS 癥狀發(fā)作可能較成人組更嚴(yán)重,或?qū)⒂绊懟純荷眢w健康及生長(zhǎng)發(fā)育,因此在兒童 CVS 發(fā)作期,應(yīng)采取更為積極的治療措施。

成人組發(fā)作次數(shù)較少,但由于癥狀平均持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),可能繼發(fā)慢性胃炎或食管炎,因此成人所需住院時(shí)間可能更長(zhǎng)。

CVS 沒有特異的實(shí)驗(yàn)室檢查、X 線及內(nèi)鏡標(biāo)識(shí)性改變,所以很難被確診。由于引起反復(fù)嘔吐的原因很多,要十分慎重。診斷時(shí)應(yīng)注意發(fā)病年齡和體質(zhì)因素,嘔吐重時(shí)易和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性疾病如腦膜炎、腦腫瘤及消化道異常,如感染性腸病變、腸道旋轉(zhuǎn)不良、腸道畸形、腸梗阻、慢性闌尾炎等相混淆,此外還應(yīng)排除癲癇、前庭功能障礙、內(nèi)分泌異常(糖尿病酮癥酸中毒、氨基酸循環(huán)障礙、脂肪酸或酮代謝異常)、腎結(jié)石、腎盂積水等疾病。

3. 治療

目前還沒有 CVS 治療指南。由于對(duì)疾病發(fā)病機(jī)制缺乏認(rèn)識(shí),缺少藥物和安慰劑對(duì)比試驗(yàn),所以目前對(duì) CVS 治療 70% 以上為經(jīng)驗(yàn)治療。使用抗偏頭痛藥物、止吐劑及抗驚厥劑在一定程度上有一定療效,但缺乏循證依據(jù)。近期有文獻(xiàn)給出周期性嘔吐綜合征管理的流程圖(圖 1)。

圖1周期性嘔吐綜合征管理流程.jpg

圖 1 周期性嘔吐綜合征管理流程(點(diǎn)擊查看大圖)

避免誘發(fā)事件的發(fā)生是治療 CVS 的一種方法。當(dāng) CVS 的發(fā)生誘因?yàn)樾睦響?yīng)激狀況時(shí),急性應(yīng)激狀況處理技術(shù)或地西泮可以臨時(shí)阻止疾病發(fā)作。其他誘因包括慢性鼻竇炎、月經(jīng)期、運(yùn)動(dòng)病及代謝性應(yīng)激。

當(dāng)周期性嘔吐發(fā)作頻繁,超過 1 個(gè)月 1 次,或發(fā)作時(shí)癥狀特別嚴(yán)重時(shí),可使用抗偏頭痛藥物、促胃腸動(dòng)力藥及抗驚厥藥物進(jìn)行預(yù)防性治療。因此適當(dāng)?shù)念A(yù)防性使用抗偏頭痛藥物,特別是有偏頭痛性家族史或已發(fā)展為偏頭痛的患者是特別必要的。

周期性嘔吐的嘔吐期治療多為支持治療,一般認(rèn)為嘔吐的發(fā)生開始于大腦,而非消化道,所以睡眠能有效的減輕癥狀。聯(lián)合使用鎮(zhèn)靜藥和止吐劑,比如苯二氮卓類勞拉西泮,抗組胺藥物苯海拉明,和止吐劑氯丙嗪,比單獨(dú)使用止吐劑的效果好的多。

參考文獻(xiàn)

[1]Novel Treatments for Cyclic Vomiting Syndrome:Beyond Ondansetron and Amitriptyline,Curr Treat Options Gastro (2016) 14:495–506.

[2]Clinical Characteristics, Comorbidities and Hospital Outcomes in Hospitalizations with Cyclic Vomiting Syndrome: A Nationwide Analysis,Dig Dis Sci,published online:03 January 2017.

[3] 再發(fā)性嘔吐的治療進(jìn)展, 中國(guó)誤診學(xué)雜志,2015,10(13):3045-3046.

[4]11 例成人和兒童周期性嘔吐綜合征臨床特征分析, 中華消化雜志,2014,34(11):766-767.

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