【病因?qū)W】

根據(jù)病因可分原發(fā)和繼發(fā)性兩大類：原發(fā)性者占絕大多數(shù)，病因和發(fā)病機理不明。繼發(fā)性者占少數(shù)，如肢端肥大癥中垂體性糖尿病、柯興綜合征中類固醇性糖尿病等。

　?。ㄒ唬┨悄虿　「餍吞攸c如下：

　　1.胰島素依賴型（IDDM，Ⅰ型）　其特征為：①起病較急；②典型病例見于小兒及青少年，但任何年齡均可發(fā)??；③血漿胰島素及C肽水平低，服糖刺激后分泌仍呈低平曲線；④必須依賴胰島素治療為主，一旦驟停即發(fā)生酮癥酸中毒，威脅生命；⑤遺傳為重要誘因，表現(xiàn)于第6對染色體上HLA某些抗原的陽性率增減；⑥胰島細(xì)胞抗體（ICA）常陽性，尤其在初發(fā)病2～3年內(nèi)。有時在發(fā)病前數(shù)年常已呈陽性反應(yīng)。近年來研究表明在Ⅰ型患者的鑒定中，谷氨酸脫羧酶抗體（抗GAD）陽性反應(yīng)較ICA更有意義，尤其在病程較久，發(fā)展較慢的患者。

　　2.非胰島素依賴型（NIDDM，Ⅱ型）　其特征為：①起病較慢；②典型病例見于成人中老年，偶見于幼兒；③血漿胰島素水平僅相對性降低，且在糖刺激后呈延遲釋放，有時肥胖病人空腹血漿胰島素基值可偏高，糖刺激后胰島素亦高于正常人，但比相同體重的非糖尿病肥胖者為低；④遺傳因素亦為重要誘因，但HLA屬陰性；⑤ICA呈陰性；⑥胰島素效應(yīng)往往甚差；⑦單用口服抗糖尿病藥物，一般可以控制血糖。根據(jù)體重又可分為不胖和肥胖兩型。在不胖的NIDDM中，實際上尚包括一些自身免疫病變進行甚慢的Ⅰ型患者，其初期臨床表現(xiàn)酷似NIDDM而按MIDDM處理，久后終于逐步充分表現(xiàn)出Ⅰ型的特點，必須應(yīng)用胰島素才能免于發(fā)生酮癥酸中毒，故在確診時，年齡往往較大，抗GAD陽性結(jié)果明顯高于NIDDM，76%：12%?？煞Q之謂成從遲發(fā)自身免疫型糖尿?。?span>LADA），有人也稱1.5型糖尿病。晚近國內(nèi)外報道的線粒體基因突變糖尿病，由于其臨床特點呈不典型NIDDM：起病早，無肥胖，病程中常需改用胰島素治療和胰島β細(xì)胞功能日益減退，同時尚伴有神經(jīng)性耳聾，故很可能即屬于LADA之一種。目前對線粒體糖尿病的認(rèn)識正在深入中。

　　NIDDM中，尚有一類發(fā)病在25歲之前，在5年內(nèi)不用胰島素便能控制高血糖，一般不發(fā)生酮癥酸中毒，稱為青年人中老年型糖尿?。?span>MODY），多屬常染色體顯性遺傳，其微血管并發(fā)癥與一般NIDDM同樣常見，但大血管并發(fā)癥較少。

　　3.與營養(yǎng)不良有關(guān)的糖尿病　其特征為：①此型大多見于亞、非、南美等第三世界發(fā)展中國家，在熱帶或亞熱帶地區(qū)，故又稱熱帶性胰源糖尿病等，命名多種，后經(jīng)WHO定名為與營養(yǎng)不良有關(guān)的糖尿?。?span>②起病年齡大多為青少年（15～30歲）；③形體消瘦，營養(yǎng)不良；④不少病例須用胰島素治療，有時劑量偏大；⑤但酮癥不多見；⑥此型又可分下列二亞型：

　　⑴胰纖維結(jié)石型：①病理上以慢性胰纖維化，胰體縮小，胰管擴大，內(nèi)有鈣化結(jié)石，以致外分泌與內(nèi)分泌均受累；②起病于青少年，男女之比為3∶1；③以慢性反復(fù)發(fā)作性腹痛、腹瀉、消化不良、營養(yǎng)缺乏等慢性胰病為特征；④血糖有時可很高，達400～600mg/dl（22～33mmol/L)；⑤約80%須胰島素治療；⑥但即使停藥，酮癥罕見；⑦病人大多于40～50歲死亡，亦可呈各種慢性糖尿病并發(fā)癥；⑧目前病因不明，有疑為多食木薯而得慢性CN中毒引起。此病又稱Z型，因1955年首見于Zuidema。相似病例，我院曾見1例，有病理解剖證實。

　　⑵蛋白質(zhì)缺乏型：此型又稱J型或M型，因1955年首見于Jamaica。特征為：①起病于15～25歲的青少年；②有長期蛋白質(zhì)與能量營養(yǎng)不良史，以致極度消瘦，BMI常＜19；③血糖中度升高，須胰島素治療；④酮癥罕見；⑤亞洲此病男女之比為2～3∶1，非洲男女相等，西印度則以女性較多；⑥病因不明，可能由于長期營養(yǎng)不良，β細(xì)胞數(shù)及功能低下所致，但與IDDM不同，糖刺激后仍有C肽釋放。

　　4.繼發(fā)性及其他

　　⑴胰源性：由于胰腺切除、胰腺炎、胰癌、血色病等引起的胰島素分泌不足。

　　⑵內(nèi)分泌性：①垂體性糖尿病，由于生長激素分泌過多，見于肢端肥大癥或巨人癥；②類固醇性糖尿病，由于皮質(zhì)醇類激素分泌過多，見于庫欣病或綜合征；③胰升血糖不經(jīng)瘤所致的糖尿病，由于胰島A（α）細(xì)胞瘤分泌胰升血糖素過多；④胰生長抑素瘤所致的糖尿病，由于胰島D（δ）細(xì)胞腺瘤分泌生長抑素過多等。

　　⑶藥源性及化學(xué)物性：多種藥物、化學(xué)物可影響糖代謝。如利尿降壓藥噻嗪米、糖皮質(zhì)激素、女性口服避孕藥、止痛退熱（阿司匹林、消炎痛等）、三環(huán)抗抑制劑中阿密替林、去甲丙咪嗪等大都僅能引起糖耐量減退。

　　⑷胰島素受體異常：又分：①受體本身缺陷有先天性脂肪營養(yǎng)異常癥（congenital lipodystrophy）及黑棘皮病伴女性男性化；②受體抗體所致的胰島素耐藥性糖尿病。

　　⑸遺傳性綜合征伴糖尿?。河卸喾N：①代謝紊亂如Ⅰ型肝糖原沉著癥、急性陣發(fā)性血卟啉病、高脂血癥等；②遺傳性神經(jīng)肌肉病如糖尿病性視神經(jīng)萎縮伴尿崩癥與耳聾等；③早老綜合征；④繼發(fā)于肥胖的葡萄糖不耐受性綜合征如Prader-Willi綜合征。

　　（二）葡萄糖耐量減退（impaired glucose tolerance，簡稱IGT）　此組按診斷標(biāo)準(zhǔn)血糖空腹期＜140mg/dl（7.8mmol/L）餐后2小時＜200mg/dl(11.1mmol/L）但高于正常者，口服糖耐量試驗（OGTT）曲線亦介乎糖尿病與正常高限之間。此組特征為：血糖偏高，但未達糖尿病標(biāo)準(zhǔn)，系糖尿病的候選者，可分為肥胖型和不胖型。這類對象如不及時干預(yù)約2/3可轉(zhuǎn)變?yōu)樘悄虿?，飲食和運動干預(yù)可減少發(fā)病，故為預(yù)防發(fā)生糖尿病的重要對象之一。

　　（三）妊娠期糖尿?。?span>gestational diabetes mellitus，簡稱GDM）　此組限于婦女妊娠期發(fā)生的IGT與DM，故已知糖尿病者妊娠時不屬此組。大多數(shù)病人于分娩后隨訪OGTT可恢復(fù)正常，僅30%以下病人于5～10年隨訪中轉(zhuǎn)變?yōu)檎嬲悄虿。ò?span>WHO標(biāo)準(zhǔn)）。此組病人約見于所有孕婦的1%～2%。