自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)（ACA）包括副腫瘤性小腦共濟(jì)失調(diào)、抗谷氨酸脫羧酶小腦共濟(jì)失調(diào)、原發(fā)性自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)等多種類型，是散發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)重要的、可治的病因。抗GAD小腦共濟(jì)失調(diào)的抗體檢測主要采用CBA ［ 44 ］ ，腦脊液抗GAD抗體陽性且具有鞘內(nèi)抗GAD抗體合成的證據(jù)對(duì)抗GAD小腦共濟(jì)失調(diào)具有診斷意義 ［ 43 ］ ?？傊珹CA以急性或者亞急性起病的小腦共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)，抗神經(jīng)抗體檢測對(duì)ACA的診斷具有重要意義。

比較和評(píng)測不同抗帕金森病藥物的療效可以用“左旋多巴等效劑量”作為指標(biāo)。左旋多巴等效劑量（LED）指與100mg左旋多巴標(biāo)準(zhǔn)片（實(shí)際聯(lián)用多巴胺脫羧酶抑制劑）療效相同的抗PD藥物的劑量。100mg左旋多巴。例如：某患者以前每天服用泰舒達(dá)早1片（100mg）、晚上半片（50mg），因?yàn)榀熜Р患眩霌Q成普拉克索看看，那么患者總共服用= 150mg吡貝地爾，相當(dāng)于普拉克索1.5mg，所以可以直接0.5mg 每天三次。

【中樞神經(jīng)系統(tǒng)】神經(jīng)元核內(nèi)包涵體?。∟IID）基本情況。神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病。神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病neuronal intranulear inclusion disease,NIID)是一種以中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元細(xì)胞核內(nèi)嗜酸性透明包涵體形成為特征的慢性進(jìn)展性神經(jīng)退行性疾病。注意：僅活檢發(fā)現(xiàn)存在神經(jīng)元核內(nèi)包涵體并不能診斷NIID，因其亦可見于亨廷頓病、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、阿爾茨海默病等多種神經(jīng)退行性疾病，仍需結(jié)合臨床和影像學(xué)改變，甚至基因檢測結(jié)果。

對(duì)于神經(jīng)源性疾病，我們可以通過進(jìn)一步明確受損部位（神經(jīng)肌肉接頭、單根神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及脊髓前角等）。常見的自發(fā)電位包括及肌纖維自發(fā)放電（纖顫電位、正銳波、肌強(qiáng)直電位及復(fù)雜重復(fù)放電）以及運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)電位（束顫電位、肌纖維顫搐及痙攣），后者由于運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)全部或者部分肌纖維均受累，多伴有肉眼可見臨床表現(xiàn)，如肌萎縮側(cè)索硬化癥的「肉跳」肌電圖上則可能表現(xiàn)為束顫電位。

什么是白介素6.白介素6 ( IL-6) 是細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)中的重要成員，在急性炎癥反應(yīng)中處于中心地位，IL-6產(chǎn)生后誘導(dǎo)產(chǎn)生C反應(yīng)蛋白（CRP）和降鈣素原（PCT）生成，與炎癥性疾病及感染程度直接相關(guān)。不同炎癥性疾病，IL-6的含量具有顯著性差異，在細(xì)菌感染中的水平顯著高于非細(xì)菌感染，并且隨炎癥和感染程度的增加，IL-6水平逐漸升高。

單抗問世以來經(jīng)歷了：鼠源性單克隆抗體（帶有-o-字段）、人鼠嵌合性單克隆抗體（帶有-xi-字段，中譯為“昔”）、人源化單克隆抗體（帶有-zu-字段，中譯為“珠”）和全人源單克隆抗體（帶有-u-字段）四個(gè)階段。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的命名規(guī)則，單抗名稱由“前綴+亞詞干A+亞詞干B+詞尾”組成，亞詞干A+亞詞干B合稱為中綴。2021版詞干部分將免疫調(diào)節(jié)劑細(xì)分：過敏抗體為-ler-，免疫刺激性抗體為-sto-，免疫抑制性抗體為-pru-；

SIH的常見病因包括脊柱骨贅或鈣化的椎間盤刺破硬脊膜、脊髓神經(jīng)根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF靜脈瘺（CSF-venous fistula，CVF） ［ 11 ］ ，而CSF鼻漏或耳漏等顱底CSF漏則通常不會(huì)引起SIH ［ 2 ］ 。不同研究之間的CSF壓力不同，可能與納入患者的病程不同有關(guān)，一項(xiàng)納入69例脊髓CSF漏陽性SIH的研究顯示，病程與CSF壓力具有明顯的相關(guān)性，病程越短，CSF壓力越低，CSF壓力隨病程延長而上升至正常范圍 ［ 27 ］ 。

SIH的常見病因包括脊柱骨贅或鈣化的椎間盤刺破硬脊膜、脊髓神經(jīng)根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF靜脈瘺（CSF-venous fistula，CVF） ［ 11 ］ ，而CSF鼻漏或耳漏等顱底CSF漏則通常不會(huì)引起SIH ［ 2 ］ 。不同研究之間的CSF壓力不同，可能與納入患者的病程不同有關(guān)，一項(xiàng)納入69例脊髓CSF漏陽性SIH的研究顯示，病程與CSF壓力具有明顯的相關(guān)性，病程越短，CSF壓力越低，CSF壓力隨病程延長而上升至正常范圍 ［ 27 ］ 。

另外，約30%~40%的GFAP-A患者存在1種或多種神經(jīng)元自身抗體，尤以抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體IgG（NMDAR-IgG）最為常見，其次為抗水通道蛋白4抗體IgG（AQP4-IgG）、抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體IgG（MOG-IgG），也有患者同時(shí)具有3種不同抗體（GFAP-IgG、AQP4-IgG、MOG-IgG）［4，14］，少數(shù)可合并抗神經(jīng)元核抗體-1、浦肯野細(xì)胞胞質(zhì)抗體、富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體、接觸蛋白相關(guān)蛋白2抗體和谷氨酸脫羧酶-65亞型抗體［4］。

肌張力障礙診斷治療。肌張力障礙作為不自主運(yùn)動(dòng)的形式，還可伴有以下特征：不自主運(yùn)動(dòng)、動(dòng)作特異性、緩解技巧或策略（感覺詭計(jì)）(sensory tricks or gestes antagonistes）、鏡像肌張力障礙、零點(diǎn)、溢出或泛化、肌張力障礙性震顫。肉毒毒素治療頸部肌張力障礙療效肯定（A級(jí)推薦），是頸部肌張力障礙治療的一線選擇；肉毒毒素治療內(nèi)收型喉部肌張力障礙有效（B級(jí)推薦），但外展型喉部肌張力障礙的療效證據(jù)不足；

精簡干貨--GD1a、GD1b、GT1a抗體總結(jié)精簡干貨--GD1a、GD1b、GT1a抗體總結(jié)。常見的抗體有GQ1b，GT1a，GT1b，GD1b，GD1a，GD2，GD3，GM4，GM3，GM2，GM1，Sulfatides等。今天主要介紹以下三種神經(jīng)節(jié)苷脂抗體：GD1a,GD1b,GT1a。主要存在于軸突膜、郎飛結(jié)點(diǎn)處與末梢神經(jīng)，神經(jīng)節(jié)苷脂可與此抗體相互作用形成抗原決定簇，從而產(chǎn)生新的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體復(fù)合物，因而抗GD1a/GD1b抗體或者抗GD1b/GT1b抗體陽性的GBS患者病情常較重。

360doc網(wǎng)文摘手1.安裝插件 在打開的“網(wǎng)文摘手”應(yīng)用詳情頁，點(diǎn)擊右側(cè)“獲取”按鈕，在彈出窗口中點(diǎn)擊“添加擴(kuò)展”，將“網(wǎng)文摘手” 添加到Microsoft Edge。用“網(wǎng)文摘手”收藏文章 上網(wǎng)瀏覽時(shí)發(fā)現(xiàn)感興趣的文章，點(diǎn)擊瀏覽器右上角的“網(wǎng)文摘手”插件。查看“網(wǎng)文摘手小貼士” 首次使用會(huì)彈出“網(wǎng)文摘手小貼士”，對(duì)“360doc網(wǎng)文摘手”的使用方法做簡單介紹，如果你有興趣，請(qǐng)點(diǎn)擊下方“繼續(xù)”進(jìn)行觀看；

影像基礎(chǔ) | 腦白質(zhì)病變 Fazekas 分級(jí)“腦白質(zhì)，是大腦內(nèi)部而神經(jīng)纖維聚集的地方，由于其區(qū)域比細(xì)胞體聚集的大腦表層顏色淺，故名腦白質(zhì)。如腦白質(zhì)中的中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害，則會(huì)引起腦白質(zhì)病。腦白質(zhì)病變—Fazekas 1 級(jí)：斑點(diǎn)樣。腦白質(zhì)疏松癥概念的演化。近年一些學(xué)者提出“白質(zhì)病變（wh i t ematter lesion，WML）”、“白質(zhì)改變WMC”和“白質(zhì)高信號(hào)WMH等名詞與“白質(zhì)疏松”這一名詞互換。常用腦白質(zhì)病變的CT和MRI評(píng)測量表。

請(qǐng)看2023版STRIVE-2標(biāo)準(zhǔn)-Fazekas分級(jí)。

Zung氏抑郁自評(píng)量表。讀者應(yīng)根據(jù)過去一周內(nèi)自身的情況作答，并按照表中分值計(jì)算出總分。得分≥45分存在焦慮，測試指導(dǎo)語：2、評(píng)定的時(shí)間范圍，應(yīng)強(qiáng)調(diào)是“現(xiàn)在或過去一周”。A.無或很少有 B.有時(shí)有 C.大部分時(shí)間有 D.絕大多數(shù)時(shí)間有。7. 我因?yàn)轭^痛、頭頸痛和背痛而苦惱。計(jì)分：正向計(jì)分題A、B、C、D按1、2、3、4分計(jì)；反向計(jì)分題按4、3、2、1計(jì)分。反向計(jì)分題號(hào)：5、9、13、19。20-35 適度焦慮。35-40 中度焦慮。40-80 嚴(yán)重焦慮。

癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus，SE）是癲癇發(fā)作的嚴(yán)重狀態(tài)，是指癲癇連續(xù)多次發(fā)作，兩次發(fā)作間期病人意識(shí)不恢復(fù)，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過30分鐘以上者[1]。15％的癲癇患者曾有癲癇持續(xù)狀態(tài)，10％～20％的兒童癲癇患者至少曾有1次癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類有很多種，其中根據(jù)癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間及治療反應(yīng)，我們常把癲癇持續(xù)狀態(tài)分為以下幾類[5,6]：癲癇持續(xù)狀態(tài)的初始治療。

輕松鑒別主動(dòng)脈夾層、壁間血腫及主動(dòng)脈穿透性潰瘍（帶視頻）【教材解讀058】

【X123】主動(dòng)脈穿透性潰瘍。

5、神經(jīng)磁共振或神經(jīng)超聲（指南推薦5）新指南建議對(duì)于無法獨(dú)立行走的GBS患者（GBS-DS 3級(jí)或以上），如果在無力發(fā)作后的前兩周內(nèi)，應(yīng)盡快開始靜脈免疫球蛋白IVIg治療。另外，對(duì)于IVIg或PE治療后未明顯改善或進(jìn)一步惡化的患者，新指南不建議立即進(jìn)行替代治療（PE或IVIg），因?yàn)闆]有證據(jù)支持該方案的有效性。GBS的預(yù)后因患者而異，新指南建議在GBS的早期階段評(píng)估患者的不良預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)，并建議估計(jì)患者在4周和26周后無法獨(dú)立行走的風(fēng)險(xiǎn)。

CIPN按病程可分為急性CIPN和慢性CIPN。CIPN研究進(jìn)展。由于CIPN治療的挑戰(zhàn)性，CIPN的研究進(jìn)展較少，許多關(guān)于CIPN的臨床試驗(yàn)和薈萃分析都存在爭議。盡管近年來對(duì)CIPN發(fā)生機(jī)制進(jìn)行了大量細(xì)致深入的研究，為臨床治療奠定了基礎(chǔ)，但仍需重視CIPN的診療，關(guān)注癌癥患者生活質(zhì)量，當(dāng)前國內(nèi)CIPN治療藥物有限，療效有限，未來需要大樣本的標(biāo)準(zhǔn)化隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來嚴(yán)格評(píng)估現(xiàn)有藥物治療CIPN的有效性，以及探索新的治療方案，惠及更多腫瘤患者。