本文報告了一個患有脊髓脊膜膨出癥和脊髓空洞癥患者的病例，出現了神經病理性骨關節(jié)炎。影像學檢查對于確診至關重要，治療主要包括保守療法和康復鍛煉。文章強調了神經病理性骨關節(jié)炎的定義、診斷特征以及與脊髓空洞癥相關的神經病理性關節(jié)變化的重要性。

患者男，35歲。右肩和右前胸壁腫脹，被轉診到我院。腫脹已經持續(xù)了2個多月，并且有輕微疼痛。無外傷史。經檢查，肩部活動受限。腫脹質地堅硬，不觸痛，觸診時感覺溫暖，固定在臥下肌肉上，感覺減退。無明顯糖尿病病史。之前沒有進行任何調查。

肩關節(jié)X光片顯示右肱骨頭關節(jié)破壞和廣泛的骨吸收，肩關節(jié)間隙增大。還注意到右肱骨近端和關節(jié)盂腔硬化。右肩關節(jié)周圍可見多處關節(jié)周圍軟組織鈣化，鄰近脂肪平面移位（見圖1）。

圖1 右肩放射線照片顯示肱骨頭和關節(jié)盂腔吸收，關節(jié)周圍有骨碎片。肩關節(jié)周圍可見軟組織腫脹

對胸部進行了CT掃描，結果表明右肩關節(jié)和右胸前壁和側壁區(qū)域有一個大的、厚壁的周圍強化集合，其中有多個骨碎片/松動體和多個空氣灶（圖2）。

圖2 右肩冠狀CT軟組織窗（A）和骨窗（B）顯示右肩關節(jié)周圍增強聚集，關節(jié)形態(tài)喪失，內有多塊骨碎片（A和B中的黑色箭頭），空氣灶很少（A中的白色箭頭）。矢狀面（C）和軸向（D）胸部CT顯示右前胸壁聚集，內有多個空氣灶，累及右胸肌，沿右肩胛骨和右肱骨干有骨膜反應。

右肱骨頭和頸部、肩胛窩和肩峰突外側以及喙突完全吸收，導致右肩關節(jié)紊亂和脫位。放射學特征提示神經性關節(jié)。鑒于存在空氣灶，建議有感染的可能性。進一步建議進行脊柱MRI檢查以尋找脊髓空洞。

MRI顯示肱骨頭和關節(jié)盂骨質破壞，肩袖肌腱完全撕裂。還可見關節(jié)盂唇、肩關節(jié)韌帶和肱二頭肌-唇錨的破壞。觀察到一個大的、厚壁的外周增強集合，其中有斑塊狀的擴散限制區(qū)域，向上延伸到肩鎖關節(jié)，并延伸到右臂，進入肱二頭肌和右臂后半部分區(qū)域（圖3）。

圖3 頸胸段（A）和腰骶段（E）脊柱的矢狀T2加權圖像顯示脊髓內的脊髓空洞（A中的白色箭頭）軸向攪拌（B）和冠狀攪拌（C）。核磁共振成像顯示右肱骨頭和關節(jié)盂吸收，右肩關節(jié)和右臂近端聚集。肩袖肌肌腱完全撕裂，肩胛盂唇破壞

韌帶和肱二頭肌——可見唇錨。脊柱的T2加權圖像顯示L3水平脊髓末端部分的局灶性分裂，表明脊髓縱裂（F中的白色箭頭）。椎管內可見充滿腦脊液的囊，提示腦膜膨出（E和H中的箭頭）。骶椎可見脊柱裂。（CSF：腦脊液）。

整個脊柱的MRI顯示，從C1到L3椎體水平有一條低洼的脊髓和脊髓空洞。發(fā)現L3水平脊髓末端部分脊髓縱裂。從S3椎體水平到尾骨可見前腦膜膨出，導致S2至S5椎體水平的脊柱裂椎體后皮質呈扇形

患者因感染接受了抗炎藥和抗生素的保守治療，建議進行保護性運動訓練和使用吊索進行保護。

?神經性骨關節(jié)病被描述為繼發(fā)于感覺喪失的骨和關節(jié)變化，伴有各種疾病。骨和關節(jié)發(fā)現的位置、患者的年齡和臨床病史可能為潛在疾病提供線索。

?影像學上的六個特征（Distension、Density、Debris、 Destruction、Dislocation、Disorganisation）關節(jié)擴張、密度增加、碎片、關節(jié)面破壞、脫位和關節(jié)紊亂有助于神經病關節(jié)的診斷。

?在脊髓空洞癥中，肩部和肘部的神經性變化相對常見。