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來(lái)源 | 北京大學(xué)人民醫(yī)院

編輯 | 裴碩知、師雨

重癥肌無(wú)力是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病，發(fā)病的機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的損害有關(guān)系，主要由乙酰膽堿抗體所介導(dǎo)。

什么是重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力在我國(guó)的發(fā)病率為0.68/10萬(wàn)，住院病死率為1.47%，主要死亡原因包括呼吸衰竭和肺部感染。

高發(fā)年齡段為30歲、50歲和70歲左右。全身骨骼肌均可受累，癥狀呈“晨輕暮重”，疲勞后加重,休息后減輕。

該病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是眼外肌受累，表現(xiàn)為上瞼下垂、視物重影, 后逐漸累及四肢肌肉群、咀嚼肌和咽喉肌，可出現(xiàn)四肢無(wú)力、聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難，部分患者短期內(nèi)病情可迅速進(jìn)展至肌無(wú)力危象，危及生命。

重癥肌無(wú)力診治難點(diǎn)

1. 早期輕癥難發(fā)現(xiàn)：本病早期輕癥可僅有眼外肌麻痹，往往不受重視，診斷困難復(fù)雜，容易延誤病情，導(dǎo)致進(jìn)展。

2. 病情波動(dòng)易復(fù)發(fā)：精神打擊、勞累、熬夜、受涼、感染、手術(shù)、電解質(zhì)紊亂、失眠、焦慮、某些藥物應(yīng)用均可誘發(fā)加重。

3. 急性期迅速危及生命：急性期可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力的危象，需及時(shí)氣管插管呼吸機(jī)支持治療。

4. 合并胸腺瘤應(yīng)手術(shù)的患者需多學(xué)科密切合作，做好手術(shù)方案制定和術(shù)前術(shù)后管理。

因此，對(duì)重癥肌無(wú)力患者需早期診斷、個(gè)體化治療，盡早控制疾病進(jìn)展；定期隨訪，減少?gòu)?fù)發(fā)；早發(fā)現(xiàn)危象預(yù)警癥狀，及時(shí)進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)病房救治；多學(xué)科合作，做好手術(shù)評(píng)估和術(shù)前術(shù)后管理。

針對(duì)患者具體情況，制定個(gè)體化全面治療方案，不僅需要干預(yù)疾病本身，更需要對(duì)患者身心全面調(diào)節(jié)，在使用藥物同時(shí)提升患者戰(zhàn)勝疾病的耐心、信心，達(dá)到“正氣存內(nèi)，邪不可干”的目的。

北京大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥肌無(wú)力專病門(mén)診可提供復(fù)診預(yù)約及住院綠色通道，為每位患者建立病例檔案，神經(jīng)免疫專業(yè)團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)隨訪，幫助患者評(píng)價(jià)病情變化，調(diào)整治療藥物，進(jìn)行健康指導(dǎo)。

就診攻略

神經(jīng)內(nèi)科重癥肌無(wú)力專病門(mén)診

門(mén)診時(shí)間：每周一下午

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