川崎病冠狀動脈病變超聲診斷要點（2020修訂版）

懶散的向上 2022-08-04 發(fā)布于浙江

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這個內(nèi)容來源于中華兒科雜志《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議(2020年修訂版)》。其實細心的人可以發(fā)現(xiàn)，這個建議只要稍微檢索一下就能查到，而且文獻都是免費下載。這也能看出中華醫(yī)學會在努力推廣這個建議。

格格很榮幸早在一年之前，這份建議稿尚在討論及修改階段就看見了它，并也早早開始在院內(nèi)推廣標準化測量。

為做一個中華醫(yī)學會好會員（俺大概應該是吧），今天繼續(xù)來叨叨這個話題。

川崎病于1967年被首次報道，川崎病冠狀動脈病變已成為較常見的獲得性心血管疾病之一。

之所以感覺川崎病近些年的發(fā)病率很高，那是因為醫(yī)生們對這個疾病的認識明顯有提高，也提高了川崎的診出率。

一、川崎病CAL的病理特點

川崎病存在3種相互關(guān)聯(lián)的血管病變過程：

急性自限性壞死性動脈炎（necrotizing arteritis, NA）
（1）、 NA呈自限性過程，開始并結(jié)束于發(fā)熱的2周內(nèi)。
（2）、NA開始于內(nèi)皮，并依次破壞內(nèi)膜、內(nèi)彈力層、中膜、外彈力層和外膜，形成囊狀動脈瘤，可導致動脈瘤破裂或血栓形成。
（3）、NA主要累及冠狀動脈和中等大小具有肌層和彈力纖維的非冠狀動脈（腋窩、肋間或髂骨、腸系膜肌動脈等）
亞急性或慢性（subacute/chronic, SA/C）血管炎
（1）、SA/C血管炎與川崎病發(fā)病非同步，可以在發(fā)病的2周內(nèi)開始并持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，并與LMP病變密切相關(guān)。
（2）、SA/C血管炎自血管外膜或血管周圍組織開始，并在進展到管腔的過程中不同程度地損傷血管壁，可呈輕微擴張的梭形狀態(tài)（梭形動脈瘤）或進行性擴張形成囊狀動脈瘤，并可形成血栓。
管腔肌成纖維細胞增生（luminal myofibroblastic proliferation, LMP）。

LMP導致不同程度管腔狹窄。LMP可以在發(fā)病的2周內(nèi)開始并持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

那么多文字，格格來總結(jié)一下：

川崎病派出三支隊伍破壞血管：

急性動脈炎是先頭部隊，2周結(jié)束戰(zhàn)斗，從血管內(nèi)部往外破壞，可能導致囊狀動脈瘤。
亞急性及慢性血管炎是后援部隊，基本就是打持久戰(zhàn)，戰(zhàn)斗力很強，可能持續(xù)數(shù)年，從血管外部往內(nèi)部破壞，也可形成動脈瘤。
最后一種管腔肌成纖維細胞增生，聽名字就知道是砌墻的，可能導致血管壁明顯增厚導致管腔狹窄。也可能持續(xù)數(shù)年。

看到這里，各位看官應該明白為啥川崎病病人復診頻率頻繁，且可能跨越數(shù)年了。

二、川崎病CAL的定義

1．定義：

川崎病CAL包括冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm, CAA）形成、冠狀動脈狹窄和閉塞等。

臨床上判斷CAL的主要依據(jù)是冠狀動脈內(nèi)徑的絕對值，其優(yōu)點是數(shù)值直觀、測量簡便，但由于受到患兒年齡的影響，有一定局限性。

近年來，經(jīng)體表面積校正的Z值被認為可以更好地判斷CAL的嚴重程度。日本Kobayashi（http://raise./zsp/CALculator/）及加拿大Dallaire（https://www./en/heart.html）建立的兩個Z值計算系統(tǒng)是目前使用較為方便的系統(tǒng)。

格格曾經(jīng)也推薦過Z值--川崎病的冠脈測量--您使用Z值了嗎？當時國內(nèi)有兩家單位建立了各自的Z值計算標準，但可能是因為國內(nèi)沒有統(tǒng)一推廣，所以最終這兩個鏈接都變成了404。所以，大家現(xiàn)在不要問我為啥上文的Z值鏈接打不開了。

鑒于我國尚未建立相關(guān)標準，Z值的應用也未形成共識，故本建議推薦在判斷CAA大小時，采用以下綜合指標（表1）。

三、川崎病超聲心動圖檢測

經(jīng)胸超聲心動圖對檢測冠狀動脈近段異常具有高度的敏感性和特異性，是目前診斷CAL的首選方法。冠狀動脈的常規(guī)測量內(nèi)容有5項（1）左冠狀動脈主干（left main coronary artery, LMCA）；（2）左前降支（left anterior descending，LAD）近段；（3）LCX；（4）RCA近段；（5）RCA中段。記不清？來一張示意圖就容易記憶了。