維護(hù)支氣管擴(kuò)張癥患者的肺部健康

Bronchiectasis in adults: Maintaining lung health

支氣管擴(kuò)張癥，是一種與氣道擴(kuò)張、和支氣管壁增厚相關(guān)的、表現(xiàn)為慢性咳嗽和粘痰的綜合征。

支氣管擴(kuò)張癥的癥狀的惡化，通常是由急性細(xì)菌感染引起的。

支氣管擴(kuò)張是一種慢性疾病，但需要對(duì)癥狀惡化做出迅速反應(yīng)。

并且，對(duì)于許多患者來(lái)說(shuō)，都需要在家中，進(jìn)行日常的治療。

患者和臨床團(tuán)隊(duì)之間的伙伴關(guān)系，對(duì)于制定成功的治療計(jì)劃和治療模式的強(qiáng)化，都至關(guān)重要。

需要與患者建立積極的伙伴關(guān)系，以幫助他們明確重要的目標(biāo)，并與他們一起制定治療計(jì)劃，來(lái)實(shí)現(xiàn)這些目標(biāo)。

氣道清除技術(shù)

建議所有患者，定期使用氣道清除技術(shù)，來(lái)幫助清除氣道分泌物。

沒有足夠的證據(jù)支持，常規(guī)使用霧化高滲鹽水、吸入甘露醇、或乙酰半胱氨酸來(lái)治療支氣管擴(kuò)張。

對(duì)于痰液粘稠、或經(jīng)常急性惡化的患者，建議使用高滲鹽水。在非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張癥中，使用吸入型脫氧核糖核酸酶（DNase）作為粘液溶解劑，并無(wú)益處，而且可能有害。

肺康復(fù)訓(xùn)練

用于那些肺功能測(cè)試后，發(fā)現(xiàn)有中～重度氣流受限的患者。

潛在的疾病

需要評(píng)估來(lái)發(fā)現(xiàn)潛在的疾病，例如：非結(jié)核分枝桿菌感染、免疫缺陷、囊性纖維化、反復(fù)誤吸、過(guò)敏性支氣管肺曲霉菌病、氣管支氣管增大癥、風(fēng)濕性疾病，對(duì)于這些疾病，特異性治療可能會(huì)中斷支氣管擴(kuò)張的進(jìn)展。

口服抗生素

對(duì)于反復(fù)發(fā)作、且沒有綠膿桿菌感染的患者，建議使用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素進(jìn)行預(yù)防性治療。

開始預(yù)防性抗生素的門檻是：一年內(nèi)2～3次的惡化。

在開始長(zhǎng)期大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療前，進(jìn)行痰染色和培養(yǎng)以排除非結(jié)核分枝桿菌(NTM)感染。

吸入妥布霉素

對(duì)于每年有 ≥ 3次以上的急性加重，或雖然加重次數(shù)較少，而致殘率較高，且痰中有銅綠假單胞菌的患者，建議進(jìn)行吸入妥布霉素的治療試驗(yàn)。

對(duì)于未感染銅綠假單胞菌的患者，口服抗生素預(yù)防有禁忌的、不耐受、或無(wú)效的患者，吸入妥布霉素治療也是合理的選擇。

妥布霉素霧化的常用劑量：每12小時(shí)300 mg/5毫升，重復(fù)用藥28天，然后停藥28天。

患有銅綠假單胞菌、但不能接受吸入性抗生素的患者，可以從大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療中獲益。

對(duì)于大多數(shù)成年人，阿奇霉素每周3次服用500mg/次，或每天1次服用250毫克。如果胃腸道癥狀有干擾，每周三次250毫克的劑量是可以接受的，療程6～12月。

吸入性糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素，不應(yīng)常規(guī)用于支氣管擴(kuò)張癥患者，除非是為了控制伴隨的哮喘、或慢性阻塞性肺病。

全身性糖皮質(zhì)激素，應(yīng)保留用于急性加重伴喘息的、提示為哮喘或慢性阻塞性肺病的患者，并應(yīng)同時(shí)給予抗菌治療。

其它藥物

其他可選擇的藥物治療，包括：

吸入支氣管擴(kuò)張劑、減少胃食管反流的藥物和免疫接種；

吸入性β-腎上腺素能藥物（沙丁胺醇、特羅類藥物），通常保留用于肺活量測(cè)定后，發(fā)現(xiàn)有可逆性的氣流有受限的患者，和需要在吸入霧化抗生素前進(jìn)行治療的患者。

預(yù)后

支氣管擴(kuò)張的預(yù)后受基礎(chǔ)疾病進(jìn)程、惡化頻率和合并癥的影響。

但總體而言，與普通人群相比，年齡調(diào)整死亡率是增加的。