|
⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院永存左上腔靜脈 （PLSVC） 是一種常見的腔靜脈回流畸形，起始于左頸靜脈與左鎖骨下靜脈的連接處，經(jīng)左房室溝后方，大多數(shù)病例引流入冠狀靜脈竇 CS ，極少病例由于 CS 無頂而引流入左心房，是胚胎發(fā)育時期左前主靜脈退化異常所致。PLSVC 發(fā)生率為 0.3%-0.5% ，在先心病患兒中占 3%-10% ，在心房異構(gòu)的患者中發(fā)生率高達 40％ ，PLSVC 往往不是單獨病變，多與其他心血管畸形合并存在。PLSVC 是左前主靜脈退化異常所導(dǎo)致的。正常情況下，在胚胎發(fā)育的第 7-8 周時，左、右前主靜脈由左無名靜脈或頭臂靜脈連接形成斜向吻合，隨后左前主靜脈的近心段逐漸退化，遠心段通過左側(cè)頭臂靜脈與右前主靜脈相連接，右前主靜脈和總主靜脈形成右上腔靜脈。如果在此過程中左前主靜脈近端未退化而持續(xù)存在則形成 PLSVC 。另外，如果右前主靜脈退化，則右上腔靜脈缺如，右無名靜脈引流入 LSVC ， LSVC 接受右側(cè)頭臂靜脈的血液，比較少見（圖 1 ）。依據(jù)胚胎發(fā)生機制與解剖特點不同， PLSVC 可被分成 4 型：Ⅰ 型是 LSVC 經(jīng) CS 流入右心房；Ⅱ 型是 LSVC 經(jīng) CS 引流入右心房，但與左心房間有短路，產(chǎn)生右向左分流；Ⅲ 型是 LSVC 直接引流入左心房，產(chǎn)生右向左分流；IV 型為 CS 閉鎖， LSVC 連接于左肺靜脈，經(jīng)左肺靜脈引流入左心房。雙側(cè)上腔靜脈且 LSVC 直接連于左房常見于心房異構(gòu)。Ⅰ 型是最常見的， LSVC 經(jīng) CS 引流入右房，左側(cè)上肢血流最終回流入右心，如果沒有合并其他心血管畸形，則不會對血流動力學(xué)造成太大影響，一般無臨床癥狀，無需接受治療。Ⅱ 型（例如 CS 壁缺失時， LSVC 的血液經(jīng) CS 與左心房相通，導(dǎo)致右向左分流）、 Ⅲ 型、 IV 型（CS 和 LSVC 內(nèi)的血液逆行經(jīng)左無名靜脈入右上腔靜脈）因為靜脈血直接流入左心房和氧合血混合，血氧含量降低，臨床上可出現(xiàn)發(fā)紺。超聲心動圖因其無創(chuàng)、簡便等特點，可作為診斷 PLSVC 的首選檢查。無論是胎兒還是成人超聲心動圖，因 LSVC 大部分回流入 CS ，所以其存在的間接征象就是 CS 的擴張，同時， PLSVC 也是引起 CS 擴張最常見的原因。LSVC 直接引流入左房的胎兒超聲心動圖診斷是在三血管切面肺動脈外側(cè)壁多一根血管下行直接與左房相連接，轉(zhuǎn)動探頭沿該血管長軸方向掃查即可顯示 LSVC 走行的全程即 LSVC 的長軸， CDFI 示血流方向與右上腔靜脈一致。低位四腔心切面及左室長軸切面可探及左房室溝處的 CS 擴張。成人經(jīng)胸超聲心動圖在胸骨旁左室長軸切面及四腔心切面可探及擴張的 CS ，在胸骨上窩切面，可以直接觀察到 LSVC 存在的管道樣結(jié)構(gòu)和血流頻譜，從而準確的診斷 PLSVC 的存在。需要提醒大家注意的是， CS 擴張僅是 PLSVC 的一個間接征象，其擴張與否取決 LSVC 的引流位置，所以僅觀察 CS 的超聲表現(xiàn)有可能造成漏診，但可以作為 PLSVC 的一個重要證據(jù)。1. 心上型肺靜脈異位引流時，三血管切面肺動脈外側(cè)壁同樣會出現(xiàn)一管腔樣結(jié)構(gòu)（垂直靜脈），但血流方向是離心的。但罕見情況下 CS 閉鎖， LSVC 血流方向是離心的，向上逆行，此時需特別注意觀察肺靜脈的引流情況，左房壁是否光滑有切跡，此時顯示 LSVC 的長軸切面尤為重要。2. LSVC 引起 CS 擴張時亦需與原發(fā)孔型房間隔缺損相鑒別， CS 的顯示在低位四腔心切面，容易誤診為房間隔下部缺失，應(yīng)偏轉(zhuǎn)探頭仔細鑒別。3. CS 擴張時，應(yīng)除外心內(nèi)型完全性肺靜脈異位連接，此種畸形全部肺靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右房。LSVC 入 CS 的血流通常暗淡，為靜脈頻譜；肺靜脈異位引流入 CS 的血流豐富明亮，為肺靜脈頻譜。圖 3 低位四腔心切面顯示增寬的 CS 引流入右房圖 4 三血管切面顯示肺動脈外側(cè)壁可見 LSVC圖 5 LSVC 長軸顯示其經(jīng)增寬的 CS 開口于右房圖 6 左室長軸切面顯示 CS 擴張，注意與降主動脈短軸區(qū)別圖 8 胸骨上窩切面 CDFI 顯示降主動脈左側(cè)的 LSVC 為藍色血流，單純 PLSVC 不合并其他畸形并且引流入右房時，對血流動力學(xué)無影響，不需任何手術(shù)治療，可數(shù)十年無癥狀，常見首發(fā)癥狀為心律失常。當(dāng) LSVC 引流入左心房時，因血氧飽和度下降可形成臨床發(fā)紺的表現(xiàn)，需要手術(shù)治療。合并其他畸形時，其預(yù)后取決于合并畸形的嚴重程度。而在一些特定情況下，則需重視 PLSVC 的存在：1. 行心臟手術(shù)體外循環(huán)時，應(yīng)注意阻斷 LSVC ，否則會增加出血量，增加手術(shù)難度；2. 行導(dǎo)管檢查時，應(yīng)避免在左上肢插管，避免導(dǎo)管進入左上腔靜脈，否則可能會導(dǎo)致診斷及治療困難，甚至引起嚴重并發(fā)癥；3. PLSVC 可單獨存在，也可合并其他心內(nèi)外畸形，合并心臟畸形率高達 80% ，比如內(nèi)臟異位或合并染色體異常。最常合并的心內(nèi)畸形為室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、右室雙出口等。PLSVC 與染色體異常相關(guān)性高（約 9%-13% ），最常見 18-三體綜合征和 21-三體綜合征。因此不應(yīng)該把 PLSVC 僅僅視為一種靜脈解剖變異，而應(yīng)該將其視為胎兒發(fā)育異常一個重要標(biāo)志，一旦發(fā)現(xiàn)，要高度警惕是否存在其他畸形情況，甚至必要時進行染色體檢查，及早地發(fā)現(xiàn)胎兒異常。[1] 文烈明, 周啟昌, 章鳴,等. 產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存左上腔靜脈[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志 2009年18卷10期, 851-853頁, ISTIC PKU CSCD, 2009. [2] 涂淑萍. 產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存左上腔靜脈[J]. 臨床醫(yī)學(xué), 2012(06):90-91. [3] 廖慧, 陳力, 王志華,等. 永存左上腔靜脈畸形的超聲診斷及其臨床意義[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志, 2002(02):76-78. [4] 楊嬌, 馬寧, 孫妍,等. 單中心兒童永存左上腔靜脈合并先天性心臟病的超聲心動圖分析[J]. 臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志, 2019, 021(010):779-781. [5] 留碧麗, 葉詠菊, 徐子寧. 超聲心動圖在成人永存左上腔靜脈中的診斷價值[J]. 現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué), 2015, 27(010):1347-1348. [6] 羅娟, 朱皖, 周愛云. 永存左上腔靜脈的彩色多普勒診斷及其意義[J]. 南昌大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版), 2010, 50(011):67-68. [7] 王岳恒 劉偉偉. 臨床胎兒超聲心動圖學(xué)[M]. 人民衛(wèi)生出版社, 2018. 
|
