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費爾蒂綜合征的癥狀和特征

 子孫滿堂康復(fù)師 2021-01-28

  本病患者少數(shù)病例脾腫大和粒細胞減少可早于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)病變常較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴重,多有骨侵襲和畸形,但亦有輕型者。約1/3病例有非活動性滑膜炎,脾臟可從剛可觸及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的典型費爾蒂綜合征特點,但無脾臟腫大。

  本病中約60%的病人有繼發(fā)感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見。致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細胞減少有關(guān)。

  費爾蒂綜合征可伴有肝結(jié)節(jié)性再生性增殖,這種特征性的肝病變在紅斑狼瘡和其他結(jié)締組織病中很少見到。組織學(xué)上肝受累見于60%的費爾蒂病人,可有肝功異常,部分病人組織學(xué)上呈現(xiàn)異常,但肝功能正常。

  關(guān)節(jié)表現(xiàn)與典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無明顯區(qū)別。常于關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)數(shù)月到數(shù)年后才出現(xiàn)典型癥狀,因而病人年齡多在40~50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、 皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑,也可發(fā)生干燥綜合征、心包炎、胸膜炎、周圍神經(jīng)病變、肝輕度腫大、淋巴結(jié)腫大、體重減輕等。

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