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大家有沒有數(shù)一數(shù)，自己曉得嘞疾病有多少種？ 不學(xué)醫(yī)的人中，多數(shù)答案恐怕都是幾十種， 能數(shù)出來上百種的就已經(jīng)算是吃瓜群眾中的戰(zhàn)斗機(jī)了。 但其實(shí)，世界上已知的疾病已經(jīng)有上萬種了（未知的可能更多! 攤手.jpg） 今天我們就來給大家科普一種你們很少聽到，但發(fā)病人數(shù)卻不少，尤其青壯年的女性容易遭的多發(fā)性硬化疾病。這個(gè)病的“麻煩”之處在于，它的癥狀跟很多疾病都很像，所以多數(shù)患者都被誤診過，甚至有的患者在病情很嚴(yán)重時(shí)才被確診，而耽誤了最佳治療時(shí)間，造成失明、殘疾等嚴(yán)重后果。 下面，四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科周紅雨、陳虹西兩位醫(yī)生就將來告訴大家什么是多發(fā)性硬化，為啥這個(gè)病那么容易被誤診。 一 關(guān)于多發(fā)性硬化這種病 多發(fā)性硬化（multiple sclerosis）是全球目前最常見的青壯年致殘性神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，目前全球約有250多萬人患有多發(fā)性硬化，在中國(guó)屬于罕見病，但患病的人中，20-40歲的女性更多見。 多發(fā)性硬化是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫性疾病，意思就是免疫系統(tǒng)扯拐了而引起的一系列問題。 Q： “醫(yī)生，這道題我會(huì)，你們之前講過，就相當(dāng)于免疫系統(tǒng)扯拐引起過敏一回事對(duì)不對(duì)？” 答：有點(diǎn)像但不完全對(duì)。 大家都曉得，正常情況下，人的免疫系統(tǒng)承擔(dān)著對(duì)抗外來有害物質(zhì)\病菌的功能，起到保護(hù)人體的作用。而當(dāng)它扯拐的時(shí)候，就要分三種情況來看了： 第一種，免疫低下。也就是免疫系統(tǒng)不全，人體就可能會(huì)面臨各類細(xì)菌/腫瘤細(xì)胞的威脅，最常見的就是當(dāng)免疫力低下時(shí)，病毒就容易入侵，比如容易遭感冒、流感等。 第二種，過敏狀態(tài)。在某些情況下，免疫系統(tǒng)扯拐的時(shí)候就要進(jìn)攻一些原本對(duì)身體沒有害的物質(zhì)，比如大家喜歡吃的面粉、雞蛋、牛奶，有些人就是過敏，這正是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)把這些東西認(rèn)錯(cuò)了，當(dāng)成了細(xì)菌、病毒等有害物質(zhì)來攻擊而引起過敏的反應(yīng)。 第三種，自身免疫系統(tǒng)出問題。這個(gè)狀態(tài)下免疫系統(tǒng)就更瓜了，完全亂來把人體自身組織當(dāng)成有害物質(zhì)來攻擊，導(dǎo)致一些自身免疫性疾病，比如你們熟悉的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，以及這次科普的多發(fā)性硬化都屬于自身免疫性疾病。 二 多發(fā)性硬化的病因 雖然現(xiàn)在搞清楚了多發(fā)性硬化是因?yàn)槿梭w的免疫系統(tǒng)出問題而引起的，但到底是什么原因讓得這個(gè)病的患者嘞免疫系統(tǒng)扯拐得來自己人都認(rèn)不到，現(xiàn)在還沒有結(jié)果。也就是說，目前全世界還沒找到這個(gè)病的明確病因，根據(jù)研究分析，可能與遺傳、環(huán)境、病毒感染等多種因素相關(guān)。 三 多發(fā)性硬化的癥狀和表現(xiàn) 多發(fā)性硬化的癥狀和表現(xiàn)多種多樣，常見癥狀包括： 視力下降、 復(fù)視。 疲勞、肌無力。 肢體感覺障礙、 肢體運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)。 膀胱或直腸功能障礙出現(xiàn)大小便無法控制等。 因?yàn)槎喟l(fā)性硬化這個(gè)病還分為很多亞型，不同亞型患者的表現(xiàn)區(qū)別很大，常見的有這些： 1、復(fù)發(fā)緩解型。85%的多發(fā)性硬化患者都屬于這一型，上面提到的部分癥狀他們會(huì)反復(fù)出現(xiàn)，反復(fù)緩解。 2、繼發(fā)進(jìn)展型。如果復(fù)發(fā)緩解型的患者沒有得到恰當(dāng)?shù)闹委煟渲?0%~60%的患者會(huì)逐步成為繼發(fā)進(jìn)展型，也就是癥狀出現(xiàn)后不會(huì)緩解。 3、原發(fā)進(jìn)展型。10%的多發(fā)性硬化患者屬于原發(fā)進(jìn)展型，也就是從疾病之初這些患者的肢體功能受損就不斷加重，沒有任何緩解。 4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型。約5%的多發(fā)性硬化患者表現(xiàn)為進(jìn)展復(fù)發(fā)型，疾病最初呈緩慢進(jìn)行性加重，偶爾出現(xiàn)較明顯的復(fù)發(fā)及部分緩解。 四 這些原因，讓多發(fā)性硬化容易被誤診 多發(fā)性硬化這個(gè)病的確多數(shù)病人都遇到過漏診或誤診，而一說起誤診、漏診，可能很多人就要雙手叉腰怪醫(yī)生不負(fù)責(zé)、醫(yī)術(shù)不到位、檢查不把細(xì)了！給你們說，這個(gè)病容易被誤診真的不能一味怪人家醫(yī)生，而是跟這個(gè)病本身關(guān)系很大。 上面的癥狀和表現(xiàn)你們也看了，花樣百出+早期不明顯+沒有自己的特點(diǎn)+各種亞型區(qū)別很大，多發(fā)性硬化的確容易和其他病混淆。 比如視力下降，如果是逐漸下降的話，很多人根本不得跑到醫(yī)院來看，只是認(rèn)為是年齡大了的正?，F(xiàn)象，而疲勞、肌無力同樣的在早期也很隱蔽，畢竟現(xiàn)在的中青年上了一天班回家輔導(dǎo)完娃兒做作業(yè)，哪個(gè)不覺得自己疲勞、莫得力氣？！ 當(dāng)然，更多的可能是跟一些你們都不熟悉的比如“功能性”神經(jīng)系統(tǒng)疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、SUSAC綜合征、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等十來種疾病的癥狀都有相似之處。 所以說，再經(jīng)驗(yàn)豐富的專家也不敢100%打包票說他看一哈、聽一哈就能確定患者是得了多發(fā)性硬化，還需要通過患者的癥狀、體征結(jié)合一系列的檢查才能確定（也有可能哈把哈確定不到）。 五 確診多發(fā)性硬化 需要這些檢查來幫忙 腦脊液檢查 影像學(xué)檢查 這里不推薦懷疑是多發(fā)性硬化的患者去做CT檢查，而是去做MRI（核磁共振）檢查。不要以為我們醫(yī)生是哪個(gè)檢查貴才開哪個(gè)，而是因?yàn)镃T對(duì)多發(fā)性硬化的診斷缺乏特異性，說人話就是做了也是浪費(fèi)錢，說明不了問題！而MRI（核磁共振）能看清楚特征性的病變部位，幫助醫(yī)生做出判斷。 其他輔助檢查 AQP4抗體、MOG抗體等其他自身抗體有助于鑒別其他類似的疾病。 六 多發(fā)性硬化到底有沒有辦法治？ 如果你在網(wǎng)上去查一查多發(fā)性硬化這個(gè)病，多半得到的結(jié)論都是——莫得醫(yī)頭，尤其那些確診了的多發(fā)性硬化患者看了多半還沒醫(yī)，就已經(jīng)嚇得jio耙手軟更肌無力了！ 各位，雖然多發(fā)性硬化這個(gè)病還沒有徹底根治的辦法，但是可以治療的，既然叫多發(fā)性硬化，就表明這個(gè)病是要多次復(fù)發(fā)，而及時(shí)的正規(guī)治療，可以對(duì)病情進(jìn)行控制的，而不接受治療的話可能會(huì)導(dǎo)致患者病情加重失明、癱瘓致殘等。 目前，多發(fā)性硬化的治療包括急性期治療、緩解期治療（即疾病修正治療）、對(duì)癥治療、康復(fù)治療。 01 急性期治療 以減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目標(biāo)，主要有糖皮質(zhì)激素（一線治療）、血漿置換（二線治療）。而IVIG僅作為一種備選治療手段，用于妊娠或哺乳期婦女、不能應(yīng)用激素治療的成人患者或?qū)に刂委煙o效的兒童患者。 02 疾病修正治療 多發(fā)性硬化疾病早期是治療的“黃金窗口期”，因?yàn)榇藭r(shí)即疾病修正治療反應(yīng)性最高，能更有效治療炎癥反應(yīng)，避免神經(jīng)系統(tǒng)損傷累積和不可逆殘疾。目前國(guó)內(nèi)已有的治療選擇包括注射用重組人干擾素β-1b、特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德，或者利妥昔單抗等。不僅如此，很快還會(huì)有越來越多的治療藥物進(jìn)入中國(guó)。 03 對(duì)癥治療 針對(duì)患者痛性痙攣、慢性疼痛、焦慮、抑郁等，給與相應(yīng)對(duì)癥治療。 04 康復(fù)治療及生活指導(dǎo) 得了多發(fā)性硬化并不是不能鍛煉了，尤其康復(fù)治療也很重要。對(duì)伴有肢體、語言、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練。 其實(shí)，對(duì)大多數(shù)人來說， 他們眼里只有兩種病， 一種是治得好的病， 一種是治不好的病。 這樣看來，而對(duì)我們醫(yī)學(xué)人士來說， 眼里也只有兩種病， 一種是已經(jīng)攻克了的病， 一種是正在攻克且一定要拿下的病。 （本文作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科周紅雨教授、陳虹西主治醫(yī)師）   參考文獻(xiàn) 1.中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組，多發(fā)性硬化診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)（2018版），中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2018年11月第25卷第6期，387-394. 2.Cerqueira JJ, et al. Time matters in multiple sclerosis: can early treatment and long-term follow-up ensure everyone benefis from the latest advances in multiple sclerosis? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018; 89: 844–50. |
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