《Cureus》雜志 2020年7月11日在線發(fā)表美國University of California San Francisco等單位的Chae R , McDermott M , Muacevic A 等撰寫的《放射外科治療前庭神經(jīng)鞘瘤后的前庭性偏頭痛。Vestibular Migraine Following Radiosurgery for Vestibular Schwannoma.》（ doi: 10.7759/cureus.8569.）。

前庭神經(jīng)鞘瘤(VS)在所有治療階段都伴有頭暈和眩暈。本報道描述一位有一年間歇性運(yùn)動病（intermittent motion sickness）、頭暈、頭痛、不平衡和惡心病史的病人。MRI顯示右側(cè)橋小腦角及內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）。病人選擇接受伽瑪?shù)斗派?/span>外科治療。在兩到三個月內(nèi)，她繼續(xù)經(jīng)歷反復(fù)出現(xiàn)的頭暈、眩暈、頸部僵硬和頭部壓力。她被轉(zhuǎn)診接受神經(jīng)耳科學(xué)（neurotology）評估，結(jié)果診斷為前庭性偏頭痛(VM)。她的前庭反射完好無損。隨后，她接受了飲食調(diào)整和低劑量的文拉法辛（venlafaxine）的治療。在六個月的隨訪中，她報告說頭暈和眩暈癥狀顯著改善。前庭性偏頭痛(VM)是眩暈的一個常見原因，即使在前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者中，也應(yīng)該被納入鑒別診斷。

前庭神經(jīng)鞘瘤(VS）是一種良性、典型的單側(cè)第VIII顱神經(jīng)腫瘤。因此VS患者通常出現(xiàn)聽力喪失(68%-94%)、耳鳴(30%-83%)和前庭功能障礙(49%-75%)，表現(xiàn)為頭暈和/或眩暈[1,2]。使用橫斷面數(shù)據(jù)，Carlson等人顯示超過60%的受試者經(jīng)歷過長期頭暈，其危險因素包括女性、年齡、先前存在的頭暈或偏頭痛。一項組織學(xué)研究表明VS與前庭神經(jīng)節(jié)（vestibular ganglion）、周圍前庭神經(jīng)分支(peripheral vestibular nerve brance)和前庭神經(jīng)上皮(vestibular neurocepithelial)的萎縮(atrophy)有關(guān)。因此，VS可以通過直接損傷前庭神經(jīng)或感覺上皮而導(dǎo)致頭暈。前庭性偏頭痛(VM)越來越被認(rèn)為是頭暈和眩暈的常見原因，Barany學(xué)會和國際頭痛學(xué)會(the Bárány Society and International Headache Society)已經(jīng)采用了下述診斷標(biāo)準(zhǔn)。VM的診斷基于至少5次持續(xù)5分鐘至72小時的前庭癥狀的發(fā)作，同時或既往有偏頭痛病史，有先兆或無先兆(aora)，在至少一半的前庭前庭性發(fā)作中有一種或多種偏頭痛特征。VM患者經(jīng)常報告有加重的眩暈、不平衡（imbalance）和不穩(wěn)（disequilibrium），伴有身體活動和頭部運(yùn)動的增加。在美國最近的流行病學(xué)研究中，2.7%的成年人被發(fā)現(xiàn)患有VM。VS主要有三種治療方式:顯微外科手術(shù)、立體定向放射外科(SRS)和觀察。值得注意的是，立體定向放射外科（SRS）被認(rèn)為是治療中小大小的VS患者的一種高效和安全的選擇。手術(shù)或SRS治療后，患者會出現(xiàn)急性前庭癥狀，包括眩暈、頭暈和失衡，這些癥狀會顯著影響患者的生活質(zhì)量。雖然前庭功能減退在許多患者中是可能的原因，但保持廣泛的鑒別診斷是很重要的。本報告描述了一個獨特的VS患者，在使用伽瑪?shù)哆M(jìn)行SRS治療前后反復(fù)出現(xiàn)頭暈。她隨后被診斷為前庭性偏頭痛{VM}，并通過飲食調(diào)整和預(yù)防偏頭痛藥物治療成功。

病例報道

一例57歲的女性，最初有一年的暈動?。╩otion sickness ）和頭痛史。她還經(jīng)歷了間歇性的惡心、頭暈、不平衡、思維模糊（clouded thinking）、疲勞和頭部壓力。這些癥狀通常在早上醒來的一個小時內(nèi)開始，并可能持續(xù)四天。雖然她以前接受前庭性理療（vestibular physical therapy），但由于她對姿勢變化的敏感性，她在進(jìn)行一些運(yùn)動時有困難。她也有慢性右頸僵硬、頭痛伴惡心和頭暈時的畏光的病史，偶爾有耳鳴和耳痛。除此之外，她很健康，為了控制體重，她遵循生酮飲食和鍛煉計劃。她服用以下口服藥物:因暈動病需服用的暈海寧（dimenhydrinate ）50毫克，唑吡坦（zolpidem）每晚10毫克，每日服用多種維生素，每日1粒姜黃（turmeric）膠囊，每日服用鎂200毫克，補(bǔ)充碳酸鈣和維生素D 625毫克-125國際單位，每日兩次。她過去的手術(shù)史包括囊腫切除術(shù)（bunionectomy），結(jié)腸鏡檢（coloscopy），扁桃體切除術(shù)（tonsillectomy）。在她的青春期期間，在2.5年中，她每天吸1/4包煙，每周喝0.8標(biāo)準(zhǔn)杯（standard drinks）的酒。有Alzheimer病和心臟病的家族史。除此之外，對她癥狀的復(fù)查并無引人注目的發(fā)現(xiàn)。

在她初次就診時，病人報告突然起病的新的惡心，偶爾會轉(zhuǎn)變?yōu)榘橛醒灥钠^痛。她還報告用力時有新的輕度呼吸困難。作為檢查的一部分，我們對她的大腦進(jìn)行了MRI檢查，發(fā)現(xiàn)在右側(cè)橋小腦角和內(nèi)聽道近端有一個11 x 12 x 9 mm的均勻強(qiáng)化腫塊，提示前庭神經(jīng)鞘瘤(圖1)。聽力敏感圖顯示雙側(cè)聽力正常，雙耳單詞識別得分為100%。她被轉(zhuǎn)診到神經(jīng)外科進(jìn)行評估，并給她開了每天三次口服的氯苯甲嗪（meclizine）25毫克，用于治療頭暈和惡心。

圖1立體定向放射外科治療前MRI軸位T1對比增強(qiáng)后圖像顯示右側(cè)橋小腦角腫瘤，大小為11×12×9毫米。

在考慮了三種治療方式后，她選擇接受使用伽瑪?shù)哆M(jìn)行SRS治療。她接受12.5Gy劑量照射包括右側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤的11 x 13 x 10毫米的靶區(qū)，而她對治療的耐受性較好。SRS后大約一個月，她反復(fù)出現(xiàn)頭暈、眩暈、頸部僵硬和頭部壓力。頭暈被描述為眩暈感（spinning sensation ）或不穩(wěn)的感覺（sense of disequilibrium）。她被處方每日口服1毫克地西泮（diazepam）以緩解癥狀，但是無效。她也被給予一個療程的2毫克地塞米松口服，但也沒有緩解癥狀。她繼續(xù)感到頭暈、眩暈、惡心、對光線和聲音敏感的間歇性頭痛，偶爾還會出現(xiàn)劇烈的右耳疼痛。她報告說，這些癥狀也影響了她的情緒。

然后她被轉(zhuǎn)到神經(jīng)耳科進(jìn)行評估。頭部和頸部檢查未見任何腫塊。耳鏡檢查（Otomicroscopy）是正常的。顱神經(jīng)檢查正常，包括眼外肌運(yùn)動、面部運(yùn)動和感覺、舌頭和上顎運(yùn)動以及聳肩，都正常。一個512-Hertz(赫茲)的音叉被用于韋伯(Weber)測試，中線(正常)，和Rinner測試，顯示雙側(cè)空氣傳導(dǎo)>骨傳導(dǎo)(正常)。使用頭部脈沖試驗（the head impulse test）評估前庭功能，正常。她處于Dix Hallpike位置（the Dix Hallpike position）時沒有眼球震顫（nystagmus）或眩暈（dizziness）。小腦檢查，包括指鼻試驗（finger to nose testing），快速交替運(yùn)動（rapid alternating movements）和跟膝脛試驗（heel to shin testing），正常。Romberg（閉目難立征），眼睛張開或閉上，雙腳并攏或串聯(lián)（tandem），顯示有正常的平衡（normal balance）。以正常步態(tài)（normal gait）在9秒內(nèi)(正常范圍)完成起立行走試驗（A Timed Up and Go）。治療后的聽力敏感圖（audiogram）與基線相比無變化。

患者前庭和小腦功能正常，根據(jù)《國際頭痛疾病分類》第三版(ICHD-3)標(biāo)準(zhǔn)有無先兆的偏頭痛病史，伴有頭痛和對光、聲敏感的前庭癥狀，根據(jù)Barany Society標(biāo)準(zhǔn)診斷為前庭性偏頭痛（VM）。治療選擇被討論，包括藥理學(xué)和非藥理學(xué)方式。由于癥狀嚴(yán)重，她選擇了以上的兩種方法。向其提供避免觸發(fā)偏頭痛的建議的標(biāo)準(zhǔn)的印刷品（A standard handout ），其中包括減輕壓力、睡眠衛(wèi)生（sleep hygiene）和消除偏頭痛的飲食等內(nèi)容。建議改變飲食以避免任何引起她偏頭痛的食物。此外，還和她討論了藥物治療，她選擇了每天口服37.5毫克文拉法辛。起初，她報告說，在服用了一整片文拉法辛后，她感到腦霧（brain fog）迷糊和頭部壓力增加。因此，她的劑量被調(diào)整為半片。

在三個月后的隨訪中，她報告癥狀明顯改善。她的主觀評價是她感覺好了90%。她一直避免社交活動和鍛煉，在她的前庭性偏頭痛得到治療后，她可以恢復(fù)社交活動和鍛煉。偶爾，某個頭部動作或位置，如上下移動頭部，或“下犬式（downward dog）”的瑜伽姿勢，可能會引發(fā)癥狀。她的SRS治療后MRI顯示右側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）大小無明顯變化，有中央壞死的發(fā)生(圖2)。治療后6個月的進(jìn)一步交流顯示，她的治療方案持續(xù)緩解了頭暈。

圖2.使用伽瑪?shù)哆M(jìn)行立體定向放射外科治療(SRS)后MRI軸向T1對比增強(qiáng)后圖像顯示右側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤中央壞死。

討論

這篇報告描述一例接受用伽瑪?shù)?/span>進(jìn)行SRS治療的患者，他反復(fù)出現(xiàn)頭暈，眩暈，頸部僵硬和頭部壓力。她被診斷有前庭性偏頭痛（VM）并接受治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者的頭暈是一種常見的癥狀，除了腫瘤本身，它可能與多種原因有關(guān)。Sahyouni等人在三級中心調(diào)查前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者眩暈的繼發(fā)原因的回顧性隊列研究中發(fā)現(xiàn)，78%的患者伴有前庭性偏頭痛（VM）合并癥。因此，有必要評估眩暈在前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者中使用廣泛的鑒別診斷，作為他們的檢查和治療的一部分。癥狀的性質(zhì)也應(yīng)該澄清，因為頭暈可以非特異性地被使用。例如，頭暈（dizziness）應(yīng)與先兆暈厥（pre-syncope）、體位性低血壓（orthostasis）和頭重腳輕（lightheadedness）區(qū)分開來。此外，許多藥物的副作用會導(dǎo)致頭暈。表1總結(jié)了頭暈和眩暈的鑒別診斷，以及每個具體診斷的治療選擇。

表1.前庭神經(jīng)鞘瘤患者眩暈的鑒別診斷。列出了出現(xiàn)頭暈和眩暈的前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者應(yīng)考慮的不同的前庭病因診斷，診斷線索和治療方案。

首先，必須排除引起頭暈的危險原因。這些癥狀包括腦積水（hydrocephalus） 和小腦卒中（cerebellar stroke），這可能會涉及急性起病的頭暈。前庭神經(jīng)鞘瘤患者有相關(guān)的腦積水可能表出現(xiàn)頭痛、嘔吐、惡心、體位性眩暈，且MRI顯示第四腦室消失和側(cè)腦室擴(kuò)張。治療選擇包括腦室分流和腫瘤切除。可能伴有小腦前下動脈卒中、單側(cè)聽力喪失、前庭功能障礙、步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)（gait and limb ataxia）、辨距不良（dysmetria）和面癱。由于小腦前下動脈（AICA）分支供應(yīng)第VIII顱神經(jīng)，出現(xiàn)聽覺和前庭功能障礙被廣泛報道。在小腦后下動脈（PICA）卒中時，常觀察到前庭功能障礙，并伴有惡心、嘔吐、眩暈、辨距障礙和構(gòu)音障礙（dysarthria）。在AICA和PICA均有卒中術(shù)，持續(xù)向地性眼球震顫（direction-changing nystagmus）和嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)（severe ataxia）是重要的臨床線索。

腫瘤的腫塊占位效應(yīng)可引起小腦功能障礙，80%的慢性患者和40%-60%的急性患者出現(xiàn)頭暈和眩暈。體格檢查的結(jié)果包括凝視誘發(fā)的眼球震顫、掃視側(cè)辨距不良（saccadic dysmetria）和受損的前庭反射減弱（impaired vestibulo-ocular reflex cancellation）。此外，小腦性頭暈和眩暈的患者常伴有協(xié)調(diào)問題（coordination problems），如辨距不良（dysmetria）和輪替運(yùn)動障礙（dysdiadochokinesia）。與前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）相關(guān)的小腦功能障礙的治療涉及迅速切除腫瘤。治療后的小腦功能障礙包括理療和藥物治療，包括氨基吡啶（aminopyridines）、氯唑沙宗（chlorzoxazone）和N -乙酰-DL -亮氨酸(N-acetyl-DL-leucine)。

前庭神經(jīng)功能減退(vestibular hypofunction)下，前庭傳入的不對稱（asymmetries in vestibular afferents ）會導(dǎo)致眩暈和失衡。這種情況可細(xì)分為靜態(tài)（static）前庭功能障礙和波動性（fluctuating）前庭功能障礙。對于靜態(tài)功能障礙，前庭性理療已被證明有助于恢復(fù)功能的喪失。重要的是，接受前庭康復(fù)的患者應(yīng)避免使用前庭抑制藥物，并積極活動身體。對于前庭性理療沒有進(jìn)展的患者，提供者應(yīng)該評估視力，包括立體視覺（stereoscopy）、下肢感覺和對側(cè)前庭功能。后者甚至在治療干預(yù)前就需要考慮，因為對側(cè)損傷可能影響治療決策。這可以在床邊進(jìn)行臨床頭部脈沖試驗來評估。由于波動性前庭功能障礙對上述治療無效，因此值得考慮消融治療，如采用鼓室內(nèi)慶大霉素（intratympanic gentamicin）治療前庭系統(tǒng)的單側(cè)傳入阻滯（unilateral deafferentation）。雖然這種手術(shù)可以在SRS之后進(jìn)行，對于已經(jīng)觀察到的腫瘤，正式的前庭檢查應(yīng)該總是要提前進(jìn)行。

此外，前庭功能減退可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。單側(cè)功能減退可合并有前庭神經(jīng)炎（comorbid vestibular neuritis）、前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）、VS的治療、Ménière’s病和對梅尼埃氏病（Ménière’s disease）的治療等所致。雙側(cè)功能減退可由神經(jīng)纖維瘤病II型、自身免疫性疾病、創(chuàng)傷、先天性問題、氨基糖苷類抗生素、特發(fā)性原因、表面鐵沉積癥（superficial siderosis）和CANVAS綜合征(小腦共濟(jì)失調(diào)、神經(jīng)病變[neuropathy]、前庭反射消失[vestibular areflexia])所致。雖然兩種類型的前庭功能減退涉及相同的診斷線索和治療，雙側(cè)功能減退的患者往往經(jīng)歷更長和更困哪的前庭性理療。

還應(yīng)對患者評估其他常見的前庭病變。良性陣發(fā)性位置性眩暈(Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV)涉及持續(xù)不到一分鐘的發(fā)作性頭暈和眩暈感。最常見的變化是半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈，可采用Epley手法治療。前庭性偏頭痛（VM）是另一種普遍的但廣泛地診斷不足的前庭性疾病。由于前庭性偏頭痛（VM）在檢查或輔助測試中沒有疾病標(biāo)記物，Barany 學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)被廣泛用于前庭性偏頭痛（VM）的診斷。總之，頭暈的罕見原因包括上半規(guī)管裂綜合征（superior canal dehiscence syndrome），失平衡綜合征（mal de debarquement syndrome），Ménière’s 病，外淋巴管瘺（perilymphatic fistula），持續(xù)體位性知覺性頭暈（persistent postural perceptual dizziness），精神病因素導(dǎo)致的頭暈，前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysmia），和老年性前庭病（presbyvestibulopathy）。通過結(jié)合CT掃描、前庭誘發(fā)肌源性電位（vestibular-evoked myogenic potentials）、聽力測試（audiometry testing）和特征性癥狀，包括脈動性耳鳴（pulsatile tinnitus）、自聲過強(qiáng)（autophony）、聲音和/或壓力引起的頭暈，可以明確診斷上半規(guī)管裂綜合征。治療方法包括手術(shù)堵塞（surgical plugging or）或裂開的半規(guī)管表面重修（resurfacing of the dehiscent canal）。

眩暈是前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者生活質(zhì)量最重要的預(yù)測因素之一。Lee等人報告32% 的VS患者在SRS治療后6個月內(nèi)出現(xiàn)前庭功能障礙。這強(qiáng)調(diào)了對眩暈評估和治療作為前庭神經(jīng)鞘瘤全面管理的一部分的重要性。最近的一項干預(yù)性研究報告,所有VS合并有VM的患者在接受預(yù)防偏頭痛治療(如異搏定verapamil、托吡酯topiramate、去甲替林nortriptyline)、采取偏頭痛的飲食，和改變生活方式后眩暈癥狀得到完全解決。在一項無安慰劑的隨機(jī)對照試驗中，文拉法辛和心得安（propranolol ）都被發(fā)現(xiàn)可以減少前庭性偏頭痛（VM）患者的眩暈發(fā)作和嚴(yán)重程度。文拉法辛（Venlafaxine）還可減輕抑郁癥狀。在一項針對偏頭痛相關(guān)頭暈患者的大型研究中，去甲替林聯(lián)合飲食控制(避免食用加工奶酪、肉類和紅酒)被發(fā)現(xiàn)，在接受該治療方案的受試者中，77%的人完全緩解或減輕了癥狀。飲食改變和預(yù)防偏頭痛藥物聯(lián)合治療所取得的進(jìn)步與我們報告中的發(fā)現(xiàn)是相一致的。

結(jié)論

本報告強(qiáng)調(diào)對前庭神經(jīng)鞘瘤患者使用廣泛的鑒別診斷來仔細(xì)評估眩暈的意義，對診斷為前庭性偏頭痛的患者，隨后的飲食調(diào)整，連同藥物治療可以顯著減輕癥狀。