患者女性，31歲，因“間斷惡心、嘔吐、腹瀉2個(gè)月”于2016年8月2日入吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝病科?；颊呷朐呵?個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物初為胃內(nèi)容物，后主要為膽汁樣液體，且伴有腹瀉，便不成形，為水樣便，平均每天10余次。發(fā)病后曾先后就診于長(zhǎng)春市多家醫(yī)院，于某院肝膽外科住院治療期間，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)存在膽囊炎、膽泥淤積、膽囊泥沙樣結(jié)石、膽囊壁間結(jié)石、腹腔少量積液。給予“膽源性胰腺炎”臨床診斷，并于7月22日行膽囊切除術(shù)，術(shù)后給予禁食水、補(bǔ)液、抑酸等治療干預(yù)，惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀無(wú)緩解，無(wú)法正常進(jìn)食，需依賴(lài)全胃腸外營(yíng)養(yǎng)，體質(zhì)量自發(fā)病以來(lái)下降約15 kg。既往身體健康狀況尚可，否認(rèn)病毒性肝炎病史及接觸史，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)家族相關(guān)疾病病史。

入院后查體：神志清楚，惡病質(zhì)狀態(tài)，無(wú)面部蝶型斑及盤(pán)狀紅斑；口腔內(nèi)多處黏膜見(jiàn)白斑；腹軟，上腹部壓痛陽(yáng)性，無(wú)反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：血?dú)夥治觯簆H 7.451, PCO2 17.50 mm Hg，PO2 96.00 mm Hg, HCO3act 11.90 mmol/L，HCO3std 17.30 mmol/L（住院期間多次復(fù)查血?dú)夥治鎏崾竞粑詨A中毒合并代謝性酸中毒）；血常規(guī)：WBC 12.70×10^9/L, 中性粒細(xì)胞百分比 0.85,紅細(xì)胞 5.68×10^12/L，血紅蛋白 137 g/L；血生化：尿素 7.83 mmol/L，鉀 2.53 mmol/L，葡萄糖6.90 mmol/L，鈉129.6 mmol/L，氯95.4 mmol/L，鈣2.05 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力16.60 mmol/L（住院期間監(jiān)測(cè)離子，持續(xù)性低鉀、低鈉、低氯、低鈣）；尿常規(guī)：尿蛋白（+++）［患者2015年曾因腰背部疼痛尿蛋白陽(yáng)性就診于本院腎病科，入院后腎臟彩超未見(jiàn)明顯異常，因患者病程中主要以腰骶部疼痛伴晨僵、眼干、口干為主，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，且抗核抗體檢測(cè)提示抗SSA抗體（+++）、顆粒型1∶3200，高度懷疑為干燥綜合征，行唇腺活組織檢查未見(jiàn)異常，建議患者復(fù)查，患者拒絕后出院］。C反應(yīng)蛋白 8.66 mg/L(正常值0~3.5 mg/L)。IgG 19.1 g/L，抗核抗體系列：抗SSA抗體（++），抗-dsDNA抗體 1∶32，顆粒型 1∶1000，核周型 1∶32，咽拭子：白假絲酵母菌大量，補(bǔ)體C3、C4正常，肝炎病原學(xué)陰性，轉(zhuǎn)氨酶、血清白蛋白、血脂肪酶、淀粉酶及尿淀粉酶正常。全腹CT：（1）考慮脂肪肝；（2）盆腔微量積液。頭顱MRI：（1）雙側(cè)額葉內(nèi)側(cè)腦回異常信號(hào)；（2）左側(cè)多發(fā)腦缺血灶。

入院診斷：膽囊切除術(shù)后，多漿膜腔積液，電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈉、低氯血癥），脂肪肝。

在院期間給予營(yíng)養(yǎng)支持及對(duì)癥治療，患者嘔吐、惡心、腹瀉等癥狀均未見(jiàn)明顯改善，存在持續(xù)酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。后因患者自身免疫相關(guān)檢查異常，經(jīng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診后，初步診斷為SLE，先后于本院風(fēng)濕免疫科及協(xié)和醫(yī)科大學(xué)治療。最初給予甲強(qiáng)龍40 mg，1次/d，靜脈注射；后改為甲潑尼龍 40 mg，1次/d，口服。療程滿1個(gè)月后，逐漸按照每10天減4 mg，至10月17日，激素減量至20 mg，后經(jīng)門(mén)診隨訪，根據(jù)隨訪結(jié)果調(diào)整用藥，現(xiàn)患者減至5 mg(即1.25片)。病程起始即聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺0.4 g（1次/周，靜脈注射）和羥氯喹0.2 g（2次/d）進(jìn)行免疫抑制治療，同時(shí)輔以維生素D及鈣劑治療，預(yù)防骨質(zhì)疏松。半月前因考慮嗎替麥考酚酯較環(huán)磷酰胺相比，對(duì)于女性泌尿系統(tǒng)及生殖系統(tǒng)影響較小，遂用嗎替麥考酚酯替代環(huán)磷酰胺治療。患者頭顱磁共振血管造影示：右側(cè)乙狀竇、頸內(nèi)靜脈血栓形成，遂給予華法林抗凝治療。根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）調(diào)整華法林用量，現(xiàn)為1.5片、2片交替服用，INR始終未達(dá)標(biāo)準(zhǔn)（多為＜2，正常參考值為2~3），時(shí)有頭痛不適。應(yīng)用激素治療后，患者出現(xiàn)明顯滿月臉癥狀，體質(zhì)量至今增加約30 kg。用藥開(kāi)始，腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐癥狀明顯改善，至今未出現(xiàn)反復(fù)。未出現(xiàn)面部紅斑等典型狼瘡表現(xiàn)。定期于門(mén)診隨訪，目前病情穩(wěn)定。

SLE作為一種全身性疾病，任何器官均可受累，其臨床表現(xiàn)多變。胃腸道癥狀在SLE患者中常見(jiàn)，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，超過(guò)50%的SLE患者可出現(xiàn)胃腸道相關(guān)癥狀。但多是由于其他原因引起而非SLE本身。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，SLE本身所致的胃腸炎往往容易被誤診或漏診。狼瘡性腸炎最初由Hoffman和Katz在1980年提出，至今仍是SLE最罕見(jiàn)的并發(fā)癥之一，患病率約為0.2%~2%，最常見(jiàn)影響空腸和回腸。由于側(cè)支循環(huán)，直腸很少受累。

狼瘡性腸炎的臨床表現(xiàn)往往是非特異性的，主要為輕至重度的腹痛（70%~100%）、腹瀉（30%~60%）及嘔吐（60%~80%），有時(shí)伴有腸蠕動(dòng)功能受損或腹膜炎。由于缺乏非特異性臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷往往比較困難。本例患者由于否認(rèn)SLE相關(guān)的病史及缺乏SLE相關(guān)的臨床表現(xiàn)，病初因膽道表現(xiàn)合并腹腔積液以膽源性胰腺炎為診斷行膽囊切除術(shù)治療，術(shù)后患者癥狀無(wú)緩解，仍無(wú)法正常進(jìn)食，機(jī)體長(zhǎng)期消耗至重度消瘦。

CT對(duì)于狼瘡性腸炎具有非常重要的診斷意義，狼瘡性腸炎具有3項(xiàng)CT影像學(xué)特征：（1）腸壁增厚超過(guò)3 mm（靶征）和腸段擴(kuò)張；（2）腸系膜血管充血（“梳征”）；（3）腸系膜脂肪變薄。本例患者CT示腸壁增厚，是典型的狼瘡性腸炎影像學(xué)表現(xiàn)（圖1），與Byun等報(bào)道的一致。

狼瘡性腸炎的主要病理生理學(xué)特征是小動(dòng)脈炎和小靜脈炎，亦可見(jiàn)小動(dòng)脈萎縮與變性，血管壁纖維素樣壞死，陳舊性血栓形成，固有層單核細(xì)胞浸潤(rùn)等。規(guī)范的內(nèi)鏡活組織檢查對(duì)胃腸道疾病的診斷具有無(wú)可比擬的優(yōu)勢(shì)。反觀狼瘡性腸炎患者，結(jié)合其病理生理學(xué)特點(diǎn)，免疫復(fù)合物及補(bǔ)體的沉積往往存在于黏膜下肌層。Hill等報(bào)道的1例病例中，手術(shù)切除腸斷的病理顯示存在廣泛的肌細(xì)胞壞死和固有肌層的活動(dòng)性炎癥，從而推斷免疫系統(tǒng)多數(shù)累及胃腸道肌肉組織。由于內(nèi)鏡下活組織檢查只能取到比較表淺的組織，病理通常提示黏膜慢性炎癥，故此項(xiàng)檢查陽(yáng)性率并不是很高。因此，綜合胃腸鏡所見(jiàn)、實(shí)驗(yàn)室狼瘡活動(dòng)性指標(biāo)以及CT典型的影像學(xué)表現(xiàn)有助于本病的診斷。該患者入院后因其突出臨床表現(xiàn)為惡心、嘔吐、無(wú)法進(jìn)食、腹瀉，故擬行胃腸鏡檢查，患者及家屬因全身狀態(tài)差，呈惡液質(zhì)，拒絕行相關(guān)檢查，故本病例無(wú)胃腸鏡及相關(guān)病理方面的臨床資料。

糖皮質(zhì)激素是狼瘡性腸炎的一線治療藥物。對(duì)于糖皮質(zhì)激素不耐受或其他臟器受累的患者，可加用環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯。一旦出現(xiàn)臨床癥狀的緩解，治療可改為糖皮質(zhì)激素口服，羥氯喹、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和低劑量糖皮質(zhì)激素可作為長(zhǎng)期維持治療藥物，是否能夠預(yù)防復(fù)發(fā)仍無(wú)確切的結(jié)論。當(dāng)考慮存在腸道壞死或穿孔時(shí)，應(yīng)早期行腹腔鏡或剖腹探查術(shù)。本例患者經(jīng)激素治療（甲潑尼龍）及免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺+羥氯喹）治療后，癥狀逐步改善，未見(jiàn)反復(fù)。

在后期未規(guī)律接受治療的患者中，復(fù)發(fā)很常見(jiàn)。同時(shí)腸壁厚度＞9 mm是狼瘡性腸炎存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)測(cè)因素。如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)，推薦加用環(huán)磷酰胺。但如同本例患者在已經(jīng)接受環(huán)磷酰胺治療下仍失敗的情況，目前尚無(wú)可推薦應(yīng)用的合適的治療方案。Shirai等報(bào)道了1例應(yīng)用他克莫司治療常規(guī)治療方案復(fù)發(fā)的狼瘡性腸炎，Oh等也報(bào)道了1例利妥昔單治療復(fù)發(fā)性狼瘡性腸炎，上述成功案例提示他克莫司和利妥昔單可以考慮作為復(fù)發(fā)狼瘡性腸炎的嘗試治療方案，希望在以后的臨床工作中，上述方案可以得到證實(shí)，以應(yīng)用于更多復(fù)發(fā)性狼瘡性腸炎的患者中。

綜上所述，在無(wú)SLE病史而出現(xiàn)無(wú)法緩解的腹痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，CT示小腸、大腸水腫的患者應(yīng)考慮狼瘡性腸炎的診斷。及時(shí)、適當(dāng)?shù)亟o予糖皮質(zhì)激素治療能夠取得很好的療效，避免更嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。本例患者診療過(guò)程中輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，病初未得到準(zhǔn)確的診斷，且行膽囊切除術(shù)，同時(shí)患者后期出現(xiàn)顱內(nèi)乙狀竇、頸內(nèi)靜脈血栓形成，不除外顱內(nèi)血管受累情況。因此提高對(duì)此類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)，更準(zhǔn)確判斷疾病，做到早診斷、早治療，對(duì)患者預(yù)后及生存率具有重要意義。