慢性咳嗽的病因眾多，有時候很難鑒別。BMJ最近的一個病例告我們， 鑒別診斷的思路不夠廣闊，就是顯而易見的病因，我們也很可能視而不見。

病例介紹

患者男，21歲，來自印度，反復(fù)氣促、大量咳痰伴偶爾咯血2年。

2年來，反復(fù)喘息，給予支氣管擴(kuò)張劑癥狀改善良好。2年前的肺功能示中度阻塞性通氣障礙。1年來，因病情惡化多次口服類固醇激素治療，因感染加重三次住院治療，需要廣譜抗生素抗感染。近2周右側(cè)胸痛、發(fā)熱和呼吸急促。

既往史：出生后3月患肺炎。

入院查體：心動過速、呼吸急促，室內(nèi)空氣脈搏血氧飽和度為90%。雙肺濕羅音。

入院后診療措施：

• 超聲引導(dǎo)下抽胸水，以中性粒細(xì)胞為主的滲出液，PH和葡萄糖均降低；

• 胸腔閉式引流，排出膿性胸水；

• 廣譜抗生素兩周，癥狀好轉(zhuǎn)；

• 汗液氯化物水平正常；

• 影像學(xué)檢查如下

圖1

▎問題1：主訴“反復(fù)氣促、大量咳痰伴偶爾咯血2年”提示什么病可能性大？

年輕人，長期反復(fù)氣促、大量咳痰，偶爾咯血，提示支氣管擴(kuò)張。

▎問題2：該患者肺功能示中度阻塞性通氣障礙，能否診斷慢阻肺？

不能。因?yàn)楹芏嗉膊《伎赡芤鹱枞酝庹系K，要排除其他疾病，才能診斷慢阻肺。年輕人診斷慢阻肺要十分慎重。

▎問題3：出生后3月患肺炎，以后患哪個疾病的風(fēng)險增加？

兒童支氣管、肺發(fā)育不完善，肺部感染容易損害肺組織，罹患支氣管擴(kuò)張癥。

▎問題4：支擴(kuò)最常見的病因是什么？

感染！感染是常見的病因，也是促進(jìn)病情發(fā)展、影響預(yù)后的主要因素。

▎問題5：支擴(kuò)容易感染或定植哪個細(xì)菌？

銅綠假單胞菌！危險因素：（1）近期住院；（2）近三個月以內(nèi)使用抗生素；（3）每年4次以上使用抗生素；（4）肺功能重度阻塞；（5）近2周每日口服潑尼松。支擴(kuò)容易被綠！

▎問題6：支擴(kuò)抗感染的第一步是什么？

首先區(qū)分患者有沒有銅綠假單胞菌的危險因素。有高危因素，建議覆蓋銅綠假單胞菌。

▎問題7：頭孢曲松、頭孢哌酮，都是三代，哪個可以治療銅綠假單胞菌？

銅綠假單胞菌的治療，有點(diǎn)特殊：（1）同樣是三代，頭孢哌酮有效，但是頭孢曲松、頭孢噻肟無效；（2）同樣是喹諾酮類，環(huán)丙沙星有效，強(qiáng)大的莫西沙星反而無效；（3）同樣是碳青霉烯，美羅培南、亞胺培南有效，但是厄他培南就沒效！

▎問題9：醫(yī)生給這個患者檢查汗液氯化物水平，要搞什么灰機(jī)？

在歐洲中世紀(jì)的傳說中，一個嬰兒出生時，如果輕吻它的額頭感覺很咸，那么這個嬰兒將很快死去。囊性纖維化（cystic fibrosis，CF）是一種侵犯多臟器的遺傳性疾病。主要表現(xiàn)為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化鈉含量增高，肺部引起支氣管擴(kuò)張。

▎問題10：支氣管擴(kuò)張的診斷步驟有哪些？

第一步：結(jié)合癥狀、體征、影像學(xué)，確定有無支氣管擴(kuò)張。

第二步：追尋支氣管擴(kuò)張的病因。這個步驟很容易被忽略，很多時候臨床醫(yī)生診斷了支氣管擴(kuò)張，就甩手不管了，其實(shí)這樣不妥，支氣管擴(kuò)張的病因有時候比支氣管擴(kuò)張本身更重要。

▎問題11：支氣管擴(kuò)張的病因，到底有多重要？

以前遇到一個患者，支氣管擴(kuò)張！

他問我：醫(yī)生，我已經(jīng)結(jié)婚2年了，老婆還沒有懷孕，是不是支氣管擴(kuò)張后，反復(fù)肺部感染引起的？

我說：做個CT瞅瞅先！

結(jié)果，CT示心臟在右邊的，肝臟在左邊的！

我說：哥們，你老婆沒懷孕就對了！因?yàn)槟氵@個是Kartgener綜合征，很容易引起精子異常！

后來，他來我們醫(yī)院做了試管嬰兒！

一個小知識點(diǎn)，有時候可以破解謎題，暫時達(dá)到狄仁杰、包青天、福爾摩斯的高度。

▎問題12：支氣管擴(kuò)張的病因，有哪些？

支氣管擴(kuò)張的病因特別多，見下圖

圖：內(nèi)科學(xué)截圖

▎問題13：如何發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張少見病因的線索？

• 免疫球蛋白降低者，警惕低免疫球蛋白血癥。

• 白種人警惕囊性纖維化。中國人也有這個病，但是很難遇到、很難診斷，遇到了也不知道。幼年發(fā)病的、多器官功能受損的要警惕。

• 心臟在右邊的，肝臟在左邊的，警惕Kartgener綜合征。

• 指甲異常黃色、增厚，警惕黃甲綜合征。

• 團(tuán)片狀實(shí)變，增強(qiáng)掃描有助于診斷肺隔離癥。

• 有嗆咳病史，支氣管鏡可確診異物引起的支氣管擴(kuò)張。

• 慢性腹痛，警惕潰瘍性結(jié)腸炎誘發(fā)的支氣管擴(kuò)張。

• 肺葉切除術(shù)后，肺葉彎曲，可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

• 擴(kuò)張的支氣管靠近肺的中央，合并喘息，警惕變應(yīng)性支氣管肺曲霉病。

• ......

最后的最后，這個患者診斷是什么？

再仔細(xì)看看患者的CT

圖二

巨氣管支氣管癥，身份證曾用名：氣管支氣管巨大癥、巨大氣管支氣管癥、Mounier－Kuhn綜合征、莫昆綜合征、TBM（TracheoBronchomMgaly），是一種不常見的支氣管擴(kuò)張的原因。

作者說了：big is not always beautiful！這個作者很調(diào)皮啊！大不一定總是美麗的！這是要表達(dá)什么？我們都很單純的啊，聽不懂！

巨大的氣管支氣管粘膜功能下降，不能有效清除分泌物，造成下呼吸道反復(fù)感染，引起支氣管擴(kuò)張。

據(jù)報道，氣管支氣管巨大癥與Ehlers-Danlos綜合征、Marfan綜合征、皮膚松弛和強(qiáng)直性脊柱炎有關(guān)，在診斷前應(yīng)排除這些疾病。

▎診斷標(biāo)準(zhǔn)：

• 成人的氣管直徑>30毫米；右主支氣管直徑>20毫米；左主支氣管直徑>18毫米。

• 測量部位：主動脈弓2 cm以上氣管的橫徑和矢狀徑。

這個診斷標(biāo)準(zhǔn)比較簡單，也很容易記住。但是，另外一些學(xué)者提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：

▎吸氣相胸部CT：

▏男性

• 氣管：冠狀位、矢狀位直徑分別超過25 mm和27 mm。

• 右主支氣管、左主支氣管：直徑分別超過21 mm和18.4 mm。

▏女性：

• 氣管：冠狀位、矢狀位直徑分別超過21 mm和23 mm。

• 右主支氣管、左主支氣管：直徑分別超過19.8 mm和17.4 mm。

▎國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為：

應(yīng)該結(jié)合癥狀、影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)、支氣管鏡檢查、病理，綜合分析診斷，不能單獨(dú)依靠CT。

▎支氣管鏡表現(xiàn)

• 管腔明顯擴(kuò)大；

• 氣道壁菲薄膨出；

• 軟骨環(huán)軟化、纖細(xì)；

• 氣道軟化、塌陷，咳嗽及呼氣時管腔明顯狹窄或陷閉；

• 管腔多發(fā)憩室，氣道腔內(nèi)常存在多量分泌物等。

圖3

▎治療

• 若出現(xiàn)呼吸衰竭，則給予無創(chuàng)持續(xù)氣道正壓通氣。

• 內(nèi)鏡下介入治療：用激光對膜部進(jìn)行燒灼，人為導(dǎo)致瘢痕形成，使膜部變硬，從而減少膜部塌陷，可以改善呼吸困難。

• 個案報道：超大號自膨脹金屬支架、Y形硅酮支架介入治療，可能有一定效果。

• 終末期：肺移植。

• 對癥治療，預(yù)防感染。

參考文獻(xiàn)：

[1]Punjadath S, et al. A young man with chronic cough: big is not always beautiful.Thorax 2019;0:1–2. doi:10.1136/thoraxjnl-2019-213360

[2]王繼旺,金宇,齊栩,查王健.巨氣管支氣管癥二例[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2018,41(6):498-500.

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