近年來(lái)，隨著人們對(duì)其認(rèn)識(shí)的提高，發(fā)現(xiàn)鈣化防御并非罕見(jiàn)，而且預(yù)后極差，常死于心血管意外、重癥感染及敗血癥。目前，鈣化防御的病因尚不清楚，臨床表現(xiàn)缺乏早期特征性改變，常常導(dǎo)致漏診、誤診，貽誤治療時(shí)機(jī)，亟待提高臨床認(rèn)識(shí)。

既往認(rèn)為是一個(gè)少見(jiàn)病，但全世界范圍內(nèi)均有報(bào)道和關(guān)注。美國(guó)每年在 10,000 例接受透析治療的患者中約有 35 例新發(fā)鈣化防御患者，而德國(guó)年發(fā)病率為 1/10,000，日本則小于 1/10,000。這些差異可能與疾病的認(rèn)識(shí)程度差異及診斷標(biāo)準(zhǔn)不一致等有關(guān)。Angelis 等早在 1997 年就進(jìn)行了回顧性橫斷面分析提示鈣化防御患病率為 4.1%。近年來(lái)其患病率有所上升，在 2002.01 ~ 2011.12 期間的 11,451 例血液透析患者中，發(fā)現(xiàn)了 649 例鈣化防御，患病率高達(dá) 5.67%，這種提高可能是由于實(shí)際發(fā)病人數(shù)增加或?qū)膊〉恼J(rèn)識(shí)提高，亦或兩者兼而有之。

由于臨床認(rèn)識(shí)率不足，根據(jù)典型皮膚損害作出臨床診斷時(shí)通常已出現(xiàn)廣泛性壞死，治療困難，預(yù)后惡劣。根據(jù)美國(guó)腎臟數(shù)據(jù)系統(tǒng)分析顯示，有鈣化防御的長(zhǎng)期血液透析患者的死亡率比無(wú)鈣化防御的高出近 3 倍。鈣化防御患者的 1 年死亡率為 45％～80％，因共病情況和病變位置的差異而不同。潰瘍性壞死灶與非潰瘍性病變相比，其六個(gè)月死亡率高達(dá) 80％，敗血癥是導(dǎo)致死亡的主要原因。

1898 年，Bryant 和 White 在 Gay’s Hospital Reports 首次報(bào)道一例尿毒癥患者出現(xiàn)皮下組織、小動(dòng)脈的轉(zhuǎn)移性鈣化。鈣化防御的概念則是由 Selye 等于 1961 年首先提出，其采用甲狀旁腺提取物、高劑量維生素D或富含鈣磷的飼料致敏大鼠，2～3 天內(nèi)給予局部創(chuàng)傷、注射鐵鹽等刺激，建立皮膚及軟組織的鈣化模型，命名為鈣化防御。隨后，在尿毒癥患者中報(bào)道了類(lèi)似的病變，這些缺血性、潰瘍性傷口與 Selye 的大鼠相似，也被稱(chēng)為鈣化防御病變。終末期腎病中的轉(zhuǎn)移性鈣化及大血管鈣化要比鈣化防御常見(jiàn)得多，然而它們并不會(huì)導(dǎo)致缺血性改變。鈣化防御是由致敏因素與血管鈣化相關(guān)的致病因素共同引起的綜合征，呈持續(xù)性惡性進(jìn)展。

組織學(xué)上，鈣化相關(guān)的內(nèi)膜纖維化、真皮-皮下小動(dòng)脈中大量管壁鈣化，以及小動(dòng)脈內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致血流減少，最終造成局部缺血和嚴(yán)重的間隔性脂膜炎，這是引起鈣化防御臨床表現(xiàn)的近因。鈣化防御斑塊的三維分析顯示，血管中膜鈣化是病變的第一步，通常涉及小動(dòng)脈和微動(dòng)脈的中層，然而內(nèi)膜層和皮下脂肪組織的間質(zhì)也參與其中。血管內(nèi)皮損傷和功能障礙導(dǎo)致皮膚小動(dòng)脈狹窄和血液高凝狀態(tài)，因而可在已確定的鈣化防御病例中觀(guān)察到明確的組織梗死。研究顯示，終末期腎病患者的鈣化防御是一個(gè)類(lèi)似于成骨的主動(dòng)的細(xì)胞介導(dǎo)過(guò)程，這個(gè)過(guò)程的變化取決于鈣化的啟動(dòng)子和抑制因素之間的平衡。盡管關(guān)于鈣化防御的臨床和組織學(xué)描述已經(jīng)比較清楚，但其確切的發(fā)病機(jī)制仍未闡明，目前關(guān)于這一破壞性疾病早期診斷和治療方面的研究數(shù)據(jù)十分有限。