先天性心臟?。ê?jiǎn)稱(chēng)先心?。┦窍忍煨曰沃凶畛Ｒ?jiàn)的一類(lèi)，指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合的情況。

一部分的先心病由于比較嚴(yán)重，生后在成長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)了明顯的癥狀，所以去醫(yī)院檢查確定了心臟的問(wèn)題，有一部分則是在體檢或某次就診過(guò)程中無(wú)意發(fā)現(xiàn)的。（比如聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)心臟雜音）

懷疑存在先天性心臟病最重要的一項(xiàng)檢查就是心臟彩超，由于心臟彩超的無(wú)創(chuàng)傷性，作為醫(yī)生篩查先心病的首選檢查手段，通過(guò)這項(xiàng)檢查可以了解具體心臟結(jié)構(gòu)異常的情況，確定先心病的種類(lèi)，也能了解心臟功能情況。

心愛(ài)的寶寶得了先心病，家長(zhǎng)都非常著急，希望能在第一時(shí)間讓孩子得到最好的治療。那么所有的先心病手術(shù)都是最佳方案嗎？實(shí)際上，有一部分先心病患兒是需要做定期檢查，然后選擇最佳的手術(shù)時(shí)間，還有一部分患兒則是可以自愈的。

先天性心臟病主要分為簡(jiǎn)單先心病和復(fù)雜先心病兩大類(lèi)。

簡(jiǎn)單先心病，即只有一種畸形的先心病，下面會(huì)分別詳細(xì)介紹。

復(fù)雜先心病，是兩種或多種畸形合并存在，如法洛四聯(lián)癥、心內(nèi)膜墊缺損、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等等。我們認(rèn)為，只有部分簡(jiǎn)單先心病存在自愈的可能，而復(fù)雜先心病沒(méi)有自愈的幾率，必須到醫(yī)院接受正規(guī)的治療，而且復(fù)雜先心病會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)癥狀逐漸加重，失去手術(shù)的機(jī)會(huì)，甚至存在早期死亡的可能。

今天我們重點(diǎn)介紹一下存在自愈可能的幾種簡(jiǎn)單先心?。?/p>

一、房間隔缺損（簡(jiǎn)稱(chēng)房缺）

通常房間隔缺損分為三類(lèi)：

繼發(fā)孔型房間隔缺損（小型繼發(fā)孔型房缺有自愈的可能）

靜脈竇型房間隔缺損（又分為上腔型和下腔型）（不能自愈，必須外科手術(shù)）

原發(fā)孔型房間隔缺損。（不能自愈，必須進(jìn)行外科手術(shù)）

新生兒（28天內(nèi)的寶寶）最為常見(jiàn)的是卵圓孔未閉，一般直徑小于5mm，絕大多數(shù)的卵圓孔都會(huì)閉合，生后3個(gè)月、半年、1年復(fù)查心臟彩超隨訪(fǎng)即可。

嬰幼兒期間，小型繼發(fā)孔房缺（直徑小于5mm）自愈率高達(dá)80%，絕大部分3mm以?xún)?nèi)缺損都能自動(dòng)閉合，許多3-8mm的房缺也能在3周歲以?xún)?nèi)自動(dòng)閉合，這部分房缺的患兒定期隨訪(fǎng)即可。

5-10mm的房間隔缺損，也只需定期隨訪(fǎng)，每6個(gè)月復(fù)查一次心臟彩超，有相當(dāng)一部分患兒的缺損會(huì)逐漸變小，尤其是多孔的房缺，如果隨訪(fǎng)至3歲后缺損還沒(méi)長(zhǎng)好，就要考慮治療了，但如果有變小趨勢(shì)，也可以繼續(xù)隨訪(fǎng)至6歲，每半年或3個(gè)月復(fù)查一次心臟彩超即可。

對(duì)于大于10mm的房間隔缺損，根據(jù)復(fù)查結(jié)果，一般6月齡復(fù)查，若合并肺動(dòng)脈高壓，則需考慮及時(shí)手術(shù)治療。如果不存在肺動(dòng)脈高壓，患兒一般情況良好，喂養(yǎng)好，無(wú)反復(fù)呼吸道感染病史，可以半年隨訪(fǎng)一次，根據(jù)情況選擇手術(shù)時(shí)間，一般在3歲后進(jìn)行手術(shù)治療。

二、室間隔缺損（簡(jiǎn)稱(chēng)室缺）

室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，多數(shù)室缺都是單純性的，約40%合并其他先天性心血管畸形。

通常根據(jù)室缺的位置將其分為膜周型，雙動(dòng)脈瓣下以及肌部。室缺是否能夠自愈主要取決于缺損的位置和大小。對(duì)于大部分的膜周和肌部的室缺，發(fā)生自愈的可能性非常大，通常認(rèn)為，室缺的自然閉合率為40-60％，如果包括超聲心動(dòng)發(fā)現(xiàn)的較小的室缺，則自然閉合率更高。

小型室缺在出生后1歲內(nèi)自然閉合率達(dá)76%，通常在3歲內(nèi)自然閉合發(fā)生較多，有報(bào)道稱(chēng)6歲內(nèi)的自然閉合率高達(dá)98%。因此，對(duì)于膜周、肌部的小型室間隔缺損，定期隨訪(fǎng)即可，如果10周歲尚未閉合，則幾乎不可能閉合。而對(duì)于中大型室間隔缺損來(lái)說(shuō)，也有閉合的可能，但自動(dòng)閉合率僅有5%－10%，如果孩子是中大型室缺，且易反復(fù)發(fā)生支氣管炎、肺炎，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭及心力衰竭，則應(yīng)盡早根據(jù)情況擇期手術(shù)治療。   

其它部位的室間隔缺損自動(dòng)閉合率非常低下，尤其是雙動(dòng)脈瓣下室缺，自愈的幾率非常小，而且長(zhǎng)期存在會(huì)損傷附近的瓣膜，因此此類(lèi)缺損一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)聽(tīng)從先心病專(zhuān)家的意見(jiàn)，盡早擇期手術(shù)治療。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

對(duì)于足月產(chǎn)新生兒，在正常情況下，約50%的動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后24小時(shí)自動(dòng)閉合，90%于出生后48小時(shí)閉合，所有動(dòng)脈導(dǎo)管均于72小時(shí)內(nèi)閉合。如果出生1月后動(dòng)脈導(dǎo)管仍然不閉合，則以后閉合的可能性就小了。對(duì)于早產(chǎn)兒，動(dòng)脈導(dǎo)管自動(dòng)閉合時(shí)間顯著延長(zhǎng)。通常，60%的動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后3天內(nèi)閉合，72%－75%于出生后3個(gè)月內(nèi)閉合，通常認(rèn)為出生3個(gè)月以后仍未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管此后自然閉合的幾率就很小了。

新生兒的動(dòng)脈導(dǎo)管如果大于3mm，特別是早產(chǎn)兒，由于分流量達(dá)，非常容易引起肺炎及心衰，影響生長(zhǎng)發(fā)育，需盡早手術(shù)干預(yù)。而小于3mm的動(dòng)脈導(dǎo)管，由于分流量小，對(duì)心臟影響小，可每3個(gè)月后隨訪(fǎng)復(fù)查，擇期選擇介入治療。

雖然上述三種先心病均存在一定的自愈率，但每個(gè)孩子都存在自己的特殊性，病情因人而異，且復(fù)雜多變，需定期隨診，由非經(jīng)驗(yàn)豐富的心血管內(nèi)科醫(yī)生評(píng)估其自愈的可能性，確定進(jìn)一步治療方案，家長(zhǎng)不要自行判斷，以免貽誤最佳的治療時(shí)機(jī)。

_____________________________

鄭春華

首都兒科研究所超聲心動(dòng)圖室及導(dǎo)管室主任，心血管內(nèi)科副主任，主任醫(yī)師。長(zhǎng)期致力于小兒先天性心臟病的診斷及治療和臨床研究工作，臨床經(jīng)驗(yàn)豐富。擅長(zhǎng)超聲心動(dòng)圖診斷小兒各種心臟疾病及先心病，精通小兒先心病的導(dǎo)管介入治療手段。

_____________________________