視網(wǎng)膜型偏頭痛是一類罕見的偏頭痛類型，在最新版的國際頭痛疾患分類標(biāo)準(zhǔn)（ICHD-3beta）把其歸于有先兆偏頭痛（1.2.4），除了頭痛發(fā)作外，其主要特點(diǎn)為單眼的視覺先兆癥狀，這和其他經(jīng)典的伴有視覺先兆的有先兆偏頭痛的雙眼視覺先兆有所不同?，F(xiàn)將我科診治的一例視網(wǎng)膜型偏頭痛報(bào)告如下。

病例報(bào)告

患者女性，46歲，因陣發(fā)性頭痛23年來院就診。23年前第一次發(fā)作1次，表現(xiàn)為右眼視物變形，有水波紋感，后出現(xiàn)閃光，遮擋右眼后訴左眼視物完全正常，無肢體麻木無力，無言語困難、構(gòu)音障礙，無頭暈、耳鳴、行走不穩(wěn)等，癥狀10分鐘后消失，繼而出現(xiàn)頭痛，頭頂部悶痛，視覺模擬評分法（visual analogue score，VAS）評分9分，無惡心嘔吐，無畏光畏聲，不影響活動，頭痛約1小時后消失。此后一直到7年前再次出現(xiàn)一次上述癥狀，自行好轉(zhuǎn)。今年5月至來診時共發(fā)作3次，頭痛時間較長延長，為4小時左右，其余臨床特點(diǎn)均與之前發(fā)作類似。既往無特殊病史。家族中弟弟有類似頭痛，兩個女兒均有發(fā)作性頭痛，但之前無視覺癥狀。內(nèi)科及神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常體征?；颊哂诎l(fā)作間期至我院眼科行眼底、眼壓等檢查均未見異常。頭顱核磁及顱腦動脈成像均正常。

討論

2013年7月發(fā)表的國際頭痛疾患分類標(biāo)準(zhǔn)第三版（測試版）（ICHD-3beta）把視網(wǎng)膜型偏頭痛合并入有先兆偏頭痛（1.2）下的一個亞類，具體診斷標(biāo)準(zhǔn)見表1。與國際頭痛疾患分類標(biāo)準(zhǔn)第二版（ICHD-2）診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表2）相比較，新版標(biāo)準(zhǔn)沒有過多強(qiáng)調(diào)先兆后出現(xiàn)偏頭痛樣頭痛的特點(diǎn)，正如本患者的頭痛特點(diǎn)，確實(shí)更符合緊張型頭痛的特點(diǎn)，而非偏頭痛的特點(diǎn)；另外，新版標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)了單眼視覺先兆的持續(xù)時間，即5-60分鐘，這也更加和其他常見的雙眼視覺先兆的持續(xù)時間相一致。

與典型的視覺先兆相比，視網(wǎng)膜型偏頭痛的視覺先兆特點(diǎn)為單眼。因此診斷其需要臨床視野檢查，或患者能夠有意識地去判斷（如遮蓋出現(xiàn)視覺異常的眼睛）是否為單眼癥狀。另外對診斷視網(wǎng)膜型偏頭痛尤其重要的是，應(yīng)該首先排除眼科本身的疾病，因?yàn)楫吘惯@是一個排他性診斷。本文患者經(jīng)眼科檢查除外專科疾病，且患者通過多次自我檢查能夠判斷出是單眼視覺損害，并符合診斷標(biāo)準(zhǔn)其他條件，故診斷為本病。

至于視網(wǎng)膜型偏頭痛的發(fā)病機(jī)制，目前尚不完全清楚。有學(xué)者認(rèn)為可能和視網(wǎng)膜神經(jīng)元的皮層擴(kuò)散抑制有關(guān)，而還有些學(xué)者認(rèn)為可能和眼底血管痙攣導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血從而引起黑矇等癥狀有關(guān)。

由于患者較少，因此缺乏大樣本量的藥物療效研究。目前認(rèn)為視網(wǎng)膜型偏頭痛的急性期藥物治療應(yīng)該盡量不用曲坦類藥物和麥角胺制劑，這是由于其都有強(qiáng)大的縮血管作用。預(yù)防性治療的常用藥物包括抗癲癇藥物、鈣通道阻滯劑、三環(huán)類藥物、beta-阻滯劑等。