中樞神經(jīng)系統(tǒng)——第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤

【定義】
一種罕見、生長較慢德膠質(zhì)瘤。腫瘤發(fā)生于成人，位于第三腦室，在不同黏液性基質(zhì)中可見簇狀和條索狀上皮樣GFAP 陽性的腫瘤細(xì)胞伴淋巴漿細(xì)胞浸潤。
【分級】
基于有限的臨床病理數(shù)據(jù)，腫瘤暫定為WHOⅡ級。
【同義詞和歷史注釋】
1987 年wanschitz 等描述了一種發(fā)生于24 歲女性的孤立性第三腦室腫瘤，為具有組織學(xué)和免疫組化特點(diǎn)的脊索樣膠質(zhì)瘤。作者認(rèn)為是表達(dá)GFAP 的腦膜前體細(xì)胞的腦膜瘤。同樣病例的免疫組化和超微結(jié)構(gòu)研究不支持腦膜上皮細(xì)胞起源，并提供了其是起源膠質(zhì)細(xì)胞的證據(jù)?；? 例第三腦室包塊明確的組織特征，1998年命名為脊索樣膠質(zhì)瘤。
【發(fā)病率】
脊索樣膠質(zhì)瘤罕見，但必須與其他發(fā)生在第三腦室孤立的反差增強(qiáng)的腫瘤相鑒別。
【年齡與性別】
脊索樣膠質(zhì)瘤好發(fā)于30～70 歲(平均年齡46 歲)的成人。男女之比為1：3，女性多發(fā)。
【部位】
脊索樣膠質(zhì)瘤位于第三腦室前部，使周圍結(jié)構(gòu)移位。其原始起源部位尚未完全確定。至少某些病例，放射影像分析前第三腦室結(jié)構(gòu)顯示下丘腦成分。
【臨床特點(diǎn)】
見于成人，發(fā)生于第三腦室，多數(shù)引起梗阻性腦積水，出現(xiàn)頭痛、惡心和運(yùn)動失調(diào)，也可使下丘腦和視交叉向下移位，引起甲狀腺功能低下和/或視力障礙，還可壓迫內(nèi)側(cè)顳葉引起心理和記憶異常。
神經(jīng)影像學(xué) MRI 表現(xiàn)為第三腦室內(nèi)球狀、邊界清楚的包塊影，一般直徑2～4cm，囊性變少見。除囊性部分，腫瘤增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化，并與下丘腦和鞍上結(jié)構(gòu)相鄰。
【組織病理學(xué)】
脊索樣膠質(zhì)瘤的特征為簇狀，條索狀排列的上皮樣細(xì)胞埋在黏液樣基質(zhì)中，并特征性含有淋巴漿細(xì)胞浸潤。免疫組化染色和超微結(jié)構(gòu)提示膠質(zhì)細(xì)胞起源。 卯圓到多形性富有紅染胞質(zhì)的上皮樣細(xì)胞，簇狀，條索狀排列，埋在黏液(常為空泡狀)基質(zhì)中。
在許多病例，瘤細(xì)胞?？娠@示明顯的膠質(zhì)細(xì)胞分化，出現(xiàn)粗糙的纖維狀突起。瘤細(xì)胞核中等大，大小相對一致。大部分腫瘤無核分裂象，少數(shù)腫瘤核分裂罕見(1 個＜/10HPF)。間質(zhì)中可見淋巴漿細(xì)胞浸潤并可見大量的Russell 小體。腫瘤實(shí)性，有向周圍腦組織微浸潤傾向。反應(yīng)性星形細(xì)胞、Rosenthal纖維和慢性炎細(xì)胞浸潤可見于周圍非腫瘤組織。
【免疫組化】
脊索樣膠質(zhì)瘤GFAP 彌漫強(qiáng)陽性，波形蛋白也強(qiáng)陽性。但S—100 蛋白結(jié)果不定。上皮細(xì)胞膜抗原灶性陽性，但間質(zhì)內(nèi)的漿細(xì)胞陽性更顯著。瘤細(xì)胞表皮生長因子受體和schwannomin/mer1in 也陽性，細(xì)胞核TP53、p21(Waf一1)或MDM2 蛋白為陰性。