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縮窄性心包炎·概述

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◆ 縮窄性心包炎是由心臟舒張功能受限所致的一系列循環(huán)障礙的疾病。

◆ 縮窄性心包炎幾乎可伴生于任何心包疾病，但在復(fù)發(fā)性心包炎中發(fā)生很少。

◆ 急性心包炎的細(xì)菌性心包炎，特別是化膿性心包炎 (20% ～ 30%) 最易進(jìn)展為縮窄性心包炎，其次是免疫介導(dǎo)的心包炎和腫瘤相關(guān)性心包炎 (2% ～ 5%)，病毒性和特發(fā)性心包炎危險(xiǎn)較低 ( ＜ 1%) 。

◆ 發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)縮窄性心包炎常見病因包括特發(fā)性和病毒性心肌炎 (42% ～ 49%)、心臟手術(shù)(11% ～ 37%)、放射治療 (9% ～ 31%)（主要是霍奇金病和乳腺癌）、結(jié)締組織病 (3% ～ 7%)、結(jié)核或化膿性心包炎 (3% ～ 6%)以及其他相對(duì)少見的因素 ( 如腫瘤、創(chuàng)傷、藥物、石棉沉著病、結(jié)節(jié)病及尿毒癥心包炎等 ) 。

◆ 南非1個(gè)歷時(shí)22年（1990-2012）的單中心回顧性研究發(fā)現(xiàn)，121例接受心包切除術(shù)的縮窄性心包炎患者中，被確診為結(jié)核的患者36例占29.8%，疑似結(jié)核患者74例占61.2%。

◆ 少見病因近年來也多有報(bào)道。2016年，我國(guó)就報(bào)道了1例通過超聲、CT及病 理檢查被確診為Ig-4介導(dǎo)的縮窄性心包炎，也是在我國(guó)首次發(fā)現(xiàn)的此類病例。

◆ 由于心包失去彈性而由堅(jiān)硬的纖維組織代替，形成了一個(gè)大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由于心包呈勻稱性縮窄，4個(gè)心腔的舒張壓同等升高，相當(dāng)于肺小動(dòng)脈嵌壓。

◆ 在心室舒張?jiān)缙?，血液異常迅速地流入心室，血液沖擊心室壁并形成漩渦而產(chǎn)生振動(dòng)，使聽診時(shí)可聞及舒張?jiān)缙陬~外音即心包叩擊音。然而在心室舒張的中晚期心室擴(kuò)張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內(nèi)壓力迅速上升。

◆ 實(shí)際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張?jiān)缙谕瓿?，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現(xiàn)在心導(dǎo)管所證實(shí)的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號(hào)壓力曲線。

◆ 縮窄性心包炎另一個(gè)顯著異常是，在呼吸時(shí)，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內(nèi)。因此，當(dāng)吸氣時(shí)，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進(jìn)入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時(shí)的情況相反。

◆ 縮窄性心包炎的診斷：主要依靠典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。但臨床癥狀特異性不足，容易導(dǎo)致誤診。

◆ 有研究回顧了中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院2000-01至2008-01連續(xù)診斷的150例縮窄性心包炎患者的門診與住院資料。結(jié)果發(fā)現(xiàn)92例在病程中曾發(fā)生誤診，誤診率61. 3% 。

多模態(tài)心臟影像學(xué)檢查

縮窄性心包炎和限制性心肌病鑒別診斷思路

縮窄性心包炎和限制性心肌病鑒別診斷思路：

注：值得注意的是，高達(dá)20%心包膜厚度正常的患者也會(huì)出現(xiàn)心包縮窄，對(duì)于此類患者，心包切除術(shù)也仍然適用。

◆ 2015年，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院及中國(guó)醫(yī)科大學(xué)盛的小樣本研究發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動(dòng)圖測(cè)量（Simpson's rule）左房收縮期應(yīng)變率，舒張?jiān)缙趹?yīng)變率，舒張晚期應(yīng)變率發(fā)現(xiàn)，縮窄性心包炎和限制性心肌病左房外側(cè)壁和上壁的舒張?jiān)缙趹?yīng)變率顯著下降，而縮窄性性心包炎左房膈部的舒張?jiān)缙趹?yīng)變率卻無明顯變化，認(rèn)為可能是縮窄的心包限制了心肌運(yùn)動(dòng)并造成了外側(cè)壁的變形所致。并認(rèn)為測(cè)量左房膈部的舒張?jiān)缙趹?yīng)變率有助于鑒別二者。

手術(shù)并發(fā)癥及預(yù)后：

◆ 手術(shù)方法:    心包剝脫術(shù),心包部分切除,心包開窗術(shù)。

◆ 手術(shù)并發(fā)癥:包括心力衰竭,心律失常,急性腎功能衰竭,急性呼吸窘迫綜合征,對(duì)于術(shù)后近期死亡的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值分別為21.4%、28.6%、100%和100%,術(shù)后心功能Ⅲ ～Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))對(duì)于術(shù)后近期死亡的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值分為40%和100%。

◆ 通過對(duì)該疾病臨床診療分析，作者認(rèn)為術(shù)后心功能未改善的患者,原因有3個(gè):①手術(shù)方法未能采取心包全切;②術(shù)前心功能差,多為Ⅲ ～Ⅳ級(jí);③術(shù)前射血分?jǐn)?shù)低,表明心包的長(zhǎng)期壓迫,引起心肌變性和萎縮,影響術(shù)后心功能的恢復(fù)。

◆ LVEF降低，右心室擴(kuò)張是慢性縮窄性心包炎患者心包切除術(shù)后早期死亡率的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素，而冠心病、慢性阻塞性肺疾病和腎功能不全患者影響遠(yuǎn)期預(yù)后。

◆ 低心排綜合征也是縮窄性心包炎術(shù)后的主要死亡原因,發(fā)生率可達(dá)28%，病死率達(dá)5%-15%。

◆ 縮窄性心包炎是由心臟舒張功能受限所致的一系列循環(huán)障礙的疾病?？砂樯诟鞣N心包疾病，其發(fā)病情況在發(fā)達(dá)國(guó)家和發(fā)展中國(guó)家存在顯著差異。

◆ 縮窄性心包炎臨床表現(xiàn)特異性不足，容易導(dǎo)致誤診，需要在多模態(tài)心臟影像學(xué)支持下進(jìn)行診斷，尤其注意和限制性心肌病的鑒別。

◆ 不同類型的縮窄性心包炎的治療方案不同，藥物治療仍然是不可或缺的一部分。

◆ 手術(shù)是慢性縮窄性心包炎的首選治療方案，但存在諸多的并發(fā)癥及影響預(yù)后因素，早診斷（多模態(tài)），早干預(yù)（影響預(yù)后的因素），早治療（手術(shù)）或可提高該疾病的成功率。