蕁麻疹俗稱「風(fēng)疹塊」,是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng),臨床上特征性表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán)伴瘙癢,可伴有血管性水腫[1]。分為急性蕁麻疹、慢性蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫與丘疹狀蕁麻疹等,常纏綿多年不愈。 蕁麻疹典型風(fēng)團(tuán) 病因 蕁麻疹的病因十分復(fù)雜,臨床工作中很難明確,帶來很多不規(guī)范的檢查和解釋,給患者造成不必要的負(fù)擔(dān)。中國蕁麻疹診療指南(2014版)[2]明確提出蕁麻疹的病因分為內(nèi)源性及外源性,強(qiáng)調(diào)內(nèi)源性是隱匿性和持久性,而外源性是一過性特征。特別指出慢性蕁麻疹很少由變應(yīng)原介導(dǎo)所致,應(yīng)結(jié)合病史有針對性地選擇實(shí)驗(yàn)室檢查。 發(fā)病機(jī)制 蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜,包括免疫性機(jī)制(自身抗原、IgE、高親和力IgE受體及補(bǔ)體相關(guān))、非免疫性機(jī)制(肥大細(xì)胞誘導(dǎo)劑)及特發(fā)性機(jī)制(尚未闡明,甚至可能是非肥大細(xì)胞依賴性)。其發(fā)病機(jī)制的核心是肥大細(xì)胞的活化及其介質(zhì)的釋放,其而其治療應(yīng)基于發(fā)病機(jī)制的治療,主要靶向是肥大細(xì)胞及其釋放的介質(zhì)(如組胺、白三烯、前列腺素、白介素等)。 診斷 根據(jù)發(fā)生及消退迅速的風(fēng)團(tuán),消退后不留痕跡等臨床特點(diǎn),本病不難診斷。但確定病因較為困難,應(yīng)詳細(xì)詢問病史、生活史及生活環(huán)境的變化等。 風(fēng)團(tuán)的形態(tài)和大小:風(fēng)團(tuán)表現(xiàn)為線狀多為人工性蕁麻疹(皮膚劃痕癥)。風(fēng)團(tuán)小, 1-3 mm,周圍有明顯紅暈,有時(shí)可見衛(wèi)星狀風(fēng)團(tuán),則可為膽堿能性蕁麻疹。 風(fēng)團(tuán)的部位和時(shí)間:風(fēng)團(tuán)分布于掌距或下背部,可為延遲壓力性蕁麻疹。風(fēng)團(tuán)限于暴露部位者可能與日光或冷有關(guān)。風(fēng)團(tuán)存在時(shí)間超過 4-6 小時(shí),且消退后有色素或鱗屑,并伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、血沉增快,病理為壞死性血管炎對抗組胺藥物無效時(shí)可考慮為蕁麻疹性血管炎。 各種物理性蕁麻疹和特殊類型蕁麻疹的診斷還需依賴各項(xiàng)特異性診斷試驗(yàn)(如冰塊試驗(yàn)等)。本病應(yīng)與丘疹性蕁麻疹、蕁麻疹性血管炎等進(jìn)行鑒別;伴腹痛或腹瀉者,應(yīng)與急腹癥及胃腸炎等進(jìn)行鑒別;伴高熱和中毒癥狀者,應(yīng)考慮合并嚴(yán)重感染。 治療 蕁麻疹的治療的總體原則是避免不良刺激,控制炎癥反應(yīng)和緩解皮膚癥狀。應(yīng)盡可能避免各種觸發(fā)因素,如容易引起過敏的食物、藥物、理化因素、精神因素等 。同時(shí)要加強(qiáng)對患者的健康教育,進(jìn)行相應(yīng)的對因、對癥治療及相應(yīng)個(gè)體化治療。 慢性蕁麻疹的主要治療藥物是抗組胺藥,包括氯雷他定、西替利嗪、依巴斯汀、非索非那定等,它們能減少瘙癢、風(fēng)團(tuán)。國外有學(xué)者認(rèn)為各種抗組胺藥可如此合用:
如果癥狀1 ~ 4周后仍無改善,建議給予環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、生物制劑如奧馬珠單抗等作為二線治療。奧馬珠單抗在治療慢性自發(fā)性蕁麻疹及難治性蕁麻疹中取得了一定的療效,值得關(guān)注。慢性蕁麻疹的治療應(yīng)有長期的慢病管理及階段減量的觀念。 對于兒童和妊娠哺乳婦女的處理,蕁麻疹治療流程同樣適用于兒童和妊娠期婦女。注意以下要點(diǎn):
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