硬皮病是一種原發(fā)性血管病,CREST綜合征即系統性硬化癥的變異型,在發(fā)生雷諾現象和皮膚硬化前已經有血管改變,屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇。 系統性硬化癥的變異型有哪些癥狀體征?CREST綜合征是系統硬皮病的一個亞型,患者體內產生針對染色體著絲點內區(qū)和外區(qū)抗原的抗體。多見于女性,好發(fā)于20-30歲的青壯年。具體癥狀體征如下: 1.患者表現為皮膚鈣沉著(calcinosis,C); 2.雷諾現象(R); 3.食管功能失調(E); 4.皮膚損害局限于手指,發(fā)生指硬化(S); 5.毛細血管擴張(T),認為是系統性硬皮病的一種良性亞型,罕見內臟累及; 6.在長期隨訪中發(fā)現,此型可因嚴重肺動脈高壓和膽汁性肝硬化而死亡。 ![]()
![]() |
|