近期的 Neurology 雜志上發(fā)表了一篇由美國 Mayo 醫(yī)學中心的專家撰寫的病例推理?，F與讀者進行分享。

第一部分

一名 50 歲女性 3 天前出現右耳深部重度刀割樣疼痛，伴有聽覺過敏癥狀。患者否認聽力下降、聽音含混、耳鳴、復視、吞咽困難、面神經癱瘓及麻木、出疹等癥狀。

問題：1. 此時患者的鑒別診斷有哪些？2. 支配耳部感覺的神經是哪個（由此導致耳痛）？

附圖：耳部及周圍組織的感覺神經支配圖。感覺支配可能有重疊區(qū)域。CN：顱神經。綠色：舌咽神經分支；黃色：迷走神經分支；藍色：耳顳神經；紅色：中間神經；紫色：枕小神經；綠色：耳大神經。

第二部分

耳痛的鑒別診斷可粗略分為原發(fā)性耳痛（與耳部病變相關）和繼發(fā)性耳痛（見附表）。原發(fā)性病因可涉及耳所有部位病變，包括：

1. 感染性和炎癥性病因：中耳炎、外耳炎、耳部帶狀皰疹（Ramsay-Hunt 綜合征）、乳突炎、鼓膜炎和蜂窩組織炎 / 軟骨炎。

2. 外傷：鈍器 / 銳器外傷、異物、氣壓傷、鼓膜穿孔、耳廓血腫。

3. 腫瘤：膽脂瘤、腺瘤、鱗癌。

新發(fā)耳痛的患者應接受詳細耳鼻喉科?？茩z查。如未見明顯異常，則應考慮非耳科或附表提及的病因。與耳痛相關的神經包括第 V、VII、IX 和 X 顱神經的分支和上頸段神經（見附圖）。

患者起病 4 天后，出現亞急性右側面神經麻痹，表現為提瞼困難、閉眼困難、難以微笑和閉合右側嘴角?；颊哌€感覺右側味覺異常?；颊哐弁饧』顒诱?；耳科學檢查未見病變，包括無外耳道病損或水泡的證據。

附表：耳痛的繼發(fā)性病因

問題：1. 新發(fā)面神經麻痹的鑒別診斷有哪些？2. 此時應考慮什么檢查和治療措施？

第三部分

單純面神經病變最常見的原因是 Bell 面癱，年發(fā)生率在 20/100000。癥狀突然出現，并在起病 5 天內達到高峰。許多（但不是全部）患者報告稱有前驅上呼吸道感染史。Bell 面癱常被認為為原發(fā)性疾病，但也可能與單純皰疹病毒相關。

Ramsay-Hunt 綜合征可有類似的臨床表現，由面神經膝狀神經節(jié)帶狀皰疹的再發(fā)導致。Ramsay-Hunt 綜合征導致的面神經麻痹癥狀更重，耳部和喉部可見小皰，并可能累及聽神經產生聽覺受損和前庭功能異常癥狀。

急性單純面神經病變的可能病因還有巨細胞病毒、巴爾病毒、腺病毒、風疹病毒、腮腺炎、B 型流感病毒、柯薩奇病毒、萊姆病、HIV 和神經系統(tǒng)結節(jié)病等。逐漸進展的面神經病可由外周面神經行程范圍任意位置的腫物導致（包括橋腦角、面神經管、腮腺）。

對 Bell 面癱的評估包括床邊聽力檢查和眼外肌運動檢查在內的詳細神經?？企w檢?；颊叱：喜⒙犛X過敏和味覺障礙。應當檢查耳道、舌、咽等處有無皰疹（盡管一般在起病 2 周后才出現）。

提示非病毒性病因的警報包括慢性進展性癥狀、6 月后癥狀無改善、雙側面癱、其它顱神經顯著受累和相關系統(tǒng)性基本疾病等。如有可能，應考慮進行增強腦 MRI 檢查，特別關注腮腺和顱神經情況。顳骨 CT 檢查可協(xié)助評估面神經管的結構。瞬目反射時的肌電圖有助于評估面神經病變的程度和明確有無三叉神經受累。也應當考慮進行感染學方面的血液檢查。

如懷疑神經系統(tǒng)結節(jié)病，應行胸部 X 光檢查肺門淋巴結情況。如果受累顱神經大于一對，或疾病在病因不明的情況下不斷進展，應行腰椎穿刺檢查 CSF 葡萄糖、蛋白、細胞、萊姆病毒、西尼羅病毒、寡克隆帶和病毒培養(yǎng)。

對 Bell 面癱的治療指南推薦口服糖皮質激素直至面神經功能恢復。雖然未明確是否能使患者受益，但是也可考慮添加抗病毒藥物如阿昔洛韋或伐昔洛韋?？共《舅幬镆话銓γ嫔窠浌δ芑謴陀绊懖淮?。

本病例患者使用激素治療后，面神經運動功能恢復良好；但是 2 年后，患者仍然有間斷性右耳深部刀割樣痛，有時可放射至右下頜?；颊叻裾J期間有皰疹或水泡史。?？企w檢發(fā)現患者有輕度右側面神經麻痹后遺癥，鼻唇溝輕度變淺。用棉簽壓迫右側外耳道前部可誘發(fā)刀割樣耳痛。余神經專科檢查未見異常。

問題：1. 現在的診斷應該是什么？2. 針對耳痛應當如何治療？

第四部分

此時，診斷可基本明確為中間神經神經痛（nervus intermedius neuralgia，NIN），也稱為“膝狀神經節(jié)神經痛”。中間神經是面神經的一個小分支，收集耳部、鼓膜和耳道的感覺信息；還含有支配淚腺和唾液腺、舌前三分之二味覺的副交感纖維。

NIN 特征為重度陣發(fā)性耳道部神經痛。國際頭痛學會（IHS）推薦以下診斷標準：持續(xù)數秒到數分鐘的陣發(fā)性、反復發(fā)作的疼痛；疼痛程度較重，性質可為槍擊樣、刀割樣或銳痛；在耳道后壁或耳廓周圍區(qū)域有觸發(fā)區(qū)?？赡芎喜⒊霈F淚腺、唾液腺和味覺異常。

NIN 可能為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。癥狀性（繼發(fā)性）NIN 可由于與急性面神經病相關的病因導致。一些原以為是原發(fā)性 NIN 的病例被證實有中間神經微血管壓迫；這些病例經小腦前下動脈微血管減壓術治療有效。

關于疼痛管理，可試用卡馬西平，劑量按治療三叉神經痛給藥。如卡馬西平無效，其它可選藥物包括奧卡西平、拉莫三嗪、苯妥英、巴氯芬等。當藥物治療原發(fā)性 NIN 無效時，可考慮手術治療。隨著時間推移，越來越多的手術方法可供選擇：膝狀神經節(jié)切除術；顱神經 V、IX、X 探查術；顱神經 V、IX、X 微血管減壓術等。但是，由于缺乏手術效果的前瞻性資料，所以手術應當作為最后的選擇。

討論

當患者表現為耳痛但耳部檢查正常時，因為相應區(qū)域感覺支配存在重疊區(qū)域，定位和診斷常很困難。本例患者還繼續(xù)出現了面神經麻痹癥狀，明確了定位為面神經感覺支，即中間神經。

對于無這種線索的耳痛患者，筆者建議用 ENT 進行鑒別診斷：E= 耳?。╡ar pathology）；N= 耳部某一神經病變（neuralgia of one of the nerves to the ear），包括顱神經 V、VII、IX、X、耳大神經、枕小神經；T= 以 T 開頭的結構，包括牙齒、顳下頜關節(jié)、喉、扁桃體、舌、甲狀腺、氣管、血管孔道等。

筆者建議在全面評估耳鼻喉?？魄闆r后，考慮上述病因，以及項后部、上頸椎和腮腺。在部分病例中，可考慮進行面部和頸部軟組織 MRI 檢查；內耳道 MRI 和頭部 MRI 血管造影也對特定病例有益。如果上述檢查陰性，且疼痛為陣發(fā)性銳痛，應考慮支配神經之一的神經痛。

誘發(fā)區(qū)可能對定位有幫助。舉例來說，舌咽神經痛通常被吞咽誘發(fā)；耳顳神經痛通常與顳下頜關節(jié)運動相關；中間神經痛典型誘發(fā)區(qū)是外耳道后壁。