真性紅細胞增多癥的診斷和中醫(yī)治療 真性紅細胞增多癥是以紅細胞系統(tǒng)細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病,簡稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色,尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠端為甚,眼結(jié)合膜充血,呈醉酒面容。其他還有頭痛、頭脹、眩暈耳鳴、神疲乏力、肢體麻木等癥狀,嚴重者可發(fā)生視力模糊,視野縮小、復(fù)視、皮膚瘙癢,有1/3可有血栓形成,造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞,易并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 本病病因尚不清楚,認為紅細胞增多是紅細胞生成增多的結(jié)果,而并非紅細胞壽命延長所致。研究提示,紅細胞的增生與造血干細胞的異常有關(guān)。 診斷主要依據(jù)臨床特征及血液學(xué)特征。血容量增加可多達120-240毫升/公斤(正常為65-90毫升/公斤),紅細胞壓積>50%,血沉降顯著減慢,紅細胞大多在700萬-1000萬/立方毫米,血紅蛋白可達18— 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病主要采用靜脈放血,馬利蘭、環(huán)磷酰胺等化療及放射性核素磷(32P)的治療等。 本癥在中醫(yī)學(xué)中其本多屬肝熱血滯的實證、營氣過實和血分郁熱,其標為肝陽、肝火、氣滯、血痰。治療時應(yīng)根據(jù)標本緩急清營涼血、消滯,活血化瘀、清熱解毒,佐以瀉肝火,平肝陽等法。 臨床療效]治療25例,痊愈(癥狀體征完全消失,紅細胞、血色素均恢復(fù)正常)23例,好轉(zhuǎn)(紅細胞、血紅蛋白、白細胞均有下降,但未恢復(fù)正常)2例 真性紅細胞增多癥的中醫(yī)治療現(xiàn)狀及展望 真性紅細胞增多癥(polycythemiavera, PV)簡稱“真紅”,是一種獲得性克隆性多能干細胞的骨髓殖性疾病。臨床特點是發(fā)病緩慢, 病程較長, 紅細胞明顯增多, 全血容量增多, 常伴以白細胞及血小板數(shù)增多, 皮膚及黏膜紅紫色, 脾腫大。 目前西醫(yī)治療方法有: 靜脈放血, 放射核素32p, 造血抑制藥( 如: 羥基脲、白消安、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、三尖極酯堿等) , 干擾素治療, 對癥治療。 祖國醫(yī)學(xué)中無真紅的病名, 根據(jù)其臨床癥狀, 可將其歸為“瘀證”、“ 瘕”、“血證”等范疇。辨證可有瘀血、肝火熱毒、氣虛之別, 因而治療上活血化瘀, 清肝瀉火, 清解熱毒,補氣活血四法。 1 活血化瘀 大龍[1]報道采用活血化瘀法治療20 例PV 病人, 全部病人均采用水蛭等活血化瘀藥, 及潘生丁、降壓靈。近期療效較好: 病人主要表現(xiàn)頭疼、頭暈。癥狀消失, 肝臟縮小, 脾臟縮小。血象: 治療后血蛋白13 例降至正常, 其余均不同程度的下降。遠期療效一般。中藥治療本病療效明顯, 長期服用對心、肝、腎未發(fā)現(xiàn)損害, 未發(fā)現(xiàn)骨髓抑制, 但縮肝脾和降白細胞作用不明顯。 奎杰[2]認為真紅辨證多為血瘀氣郁兼濕熱傷陰, 同時兼見肝胃失調(diào)、肺胃失調(diào)等臨床表現(xiàn), 故治療采用以下兩組方藥: 一是活血化瘀養(yǎng)陰清熱, 常用藥: 丹參、當(dāng)歸、赤芍、白芍、丹皮、紅花、益母草、大黃炭、三七根、生地、元參、生龍牡、龍膽草、青黛、茯苓、甘草。 二是活血化瘀、 氣和胃, 常用藥: 丹參、當(dāng)歸、赤芍、白芍、蒲黃、五靈脂、大黃炭、砂仁、川樸、佛手、半夏、茯苓、甘草, 并隨癥加減。 李文峰[3]以活血化瘀為法自擬活血降紅湯治療3 例, 藥物組成: 桃仁、水蛭、丹皮、赤芍各 韓繼誠[4]認為真紅是造血系統(tǒng)腫瘤疾病, 應(yīng)用具有抗癌、解毒、清肝熱的卷柏、紫草配合活血化瘀的中藥治療, 可獲得明顯效果。擬真紅緩解湯治療11 例。辨證分3 型: ① 血瘀型。② 血熱型。③ 中風(fēng)型。真紅緩解湯 主藥卷柏 2 清肝瀉火 遼寧[5]真性紅細胞增多癥研究協(xié)作組報道采用龍膽瀉肝飲為主方治療PV 患者22 例。 四診合參, 辨證分三型: ①溫?zé)嵝?/span>, 治以瀉肝清熱, 涼血解毒。 ② 肝膽實熱型, 治以瀉肝清熱散瘀解毒。③ 瘕型, 治以活血化瘀, 佐以清肝解毒。方藥: 龍膽草、山梔、黃芩、柴胡、生地、澤瀉、丹皮、知母、菊花、紫草。結(jié)果完全緩解6 例( 27%) , 明顯緩解11 例( 50%) , 部分緩解5 例( 23%) , 總緩解率77%。 王大恩[6]等采用瀉肝活血法治療PV 患者10 例, 藥物: 龍膽草 3 清解熱毒 吳翰香[7]認為本病多因熱毒內(nèi)蘊, 日久傷及營血, 脈絡(luò)損傷, 血瘀脈阻, 肝脾腫大、皮下出血。治宜活血化瘀、清熱解毒、標本同治。周仲英[8]教授治療一例真紅患者, 辨證為濕熱內(nèi)淫營血, 郁熱瘀阻脈絡(luò)。治以涼血化瘀、清熱去濕之法。處方: 水牛角( 先煎) 、白鮮皮、地膚子、海桐皮各15 g,赤芍、生地、白薇各12 g, 紫草、玄參、制首烏各 4 補氣活血 傅紅衛(wèi)[10]認為真紅多因先天腎氣不足, 后天脾胃虛弱,氣機失調(diào), 氣虛則血行不暢, 血虧則脈道不充血流緩慢, 日久脈絡(luò)瘀阻, 甚則閉塞不通。鄭氏[11]采用血府逐瘀湯合益氣養(yǎng)陰方治療15 例病人, 臨床緩解10 例, 好轉(zhuǎn)5 例, 認為PV病機瘀血為標實, 氣陰兩虛為本虛, 治療應(yīng)標本兼治, 活血化瘀佐以益氣養(yǎng)陰。方用: 桃仁、紅花、赤芍、當(dāng)歸、川芎、柴胡、枳殼、黃芪、黨參、茯苓、白花蛇舌草、半枝蓮、麥冬、女貞子、甘草。 從以上中醫(yī)治療真紅來看, 中醫(yī)治療在改善癥狀上有優(yōu)勢, 但治療上尚需要改進: ① 中醫(yī)治療真紅病例較少, 多數(shù)為個案報道, 診治上缺乏規(guī)范。目前真性紅細胞增多癥西醫(yī)診斷十分嚴格, 需要與相對性紅細胞增多癥, 繼發(fā)性紅細胞增多癥相鑒別, 除血紅蛋白外, 須在紅細胞容量, 動脈血氧飽和度, 白細胞總數(shù), 血小板總數(shù), 脾臟腫大, 骨髓象, 中性粒細胞堿性磷酶, 血清及尿中紅細胞生成素等方面鑒別,使診斷明確。 ② 真性紅細胞增多癥常見合并癥有高血壓, 出血, 血栓形成( 腦血管, 上下肢血管, 冠狀動脈, 腸系膜動脈,肝靜脈, 脾的血管等) , 胃及十二指腸潰瘍, 腎結(jié)石, 膽結(jié)石,痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎, 骨髓纖維化, 白血病等。我們中醫(yī)治療就顯得有些粗糙, 應(yīng)在活血化瘀治療大法基礎(chǔ)上, 對各種并發(fā)癥進行中醫(yī)再辨證, 使治療細化, 才能收到較好的療效。而且中醫(yī)藥在高血壓, 出血及血栓形成, 胃及十二指腸潰瘍治療上確有獨特優(yōu)勢。 ③ 中醫(yī)藥應(yīng)加強實驗研究, 應(yīng)在理代醫(yī)學(xué)研究方法下找到行之有效藥物。如廣州中醫(yī)藥大學(xué)[12]探討活血祛瘀法治療真性紅細胞增多癥的作用機理, 選取真性紅細胞增多癥初治或未緩解的住院及門診患者10 例, 以活血祛瘀藥治療12 周, 并設(shè)立正常對照組。在治療前, 治療1周、4周、8 周、12 周采用TUNEL 法檢測患者骨髓單個核細胞的凋亡率, 以免疫組化法檢測治療前后Bcl- 2, P53 基因,用原位雜交法檢測上述基因mPNA 表達。結(jié)果證實活血祛瘀法治療真性紅細胞增多癥的起效時間可能在治療后第8周達到高峰, 此后若繼續(xù)用藥, 其療效可能趨于平穩(wěn)。其機理之一可能是通過調(diào)節(jié)Bcl- 2, P53 基因及其mRNA 水平表達, 從而誘導(dǎo)真性紅細胞增多癥骨髓單個核細胞凋亡。 現(xiàn)代醫(yī)院[13]從真性紅細胞增多癥患者造血干、祖細胞的異??寺⌒?span lang=EN-US>, 患者造血干、祖細胞的高增殖性( 造血細胞EPO受體信號系統(tǒng)的改變, 造血細胞TPO 受體信號系統(tǒng)的改變, 造血細胞PRV1 受體過量表達, 造血干、祖細胞信號傳導(dǎo)過程中酷氨酸磷酸酶PTP) 的改變) , 患者造血干、祖細胞低凋亡性上已經(jīng)取得一些研究進展, 中醫(yī)藥工作應(yīng)借鑒以上研究, 使中醫(yī)藥對真性紅細胞增多癥研究也能深入具體。 錄入:admin 時間: 真性紅細胞增多癥治療 真性紅細胞增多癥 [臨床表現(xiàn)] [診斷] [治療] 自然療法治療真性紅細胞增多癥 所謂"真紅"是一種原因不明的骨髓增生性疾病。此病的特征是血總?cè)萘考凹毎萘匡@著增多。同時白細胞及血小板也出現(xiàn)異常;病人皮膚呈紫紅色,毛細血管過度充盈,肝脾腫大不時出現(xiàn)各種血管舒張性和神經(jīng)性癥狀,病人自覺有周身發(fā)熱、眩暈、心慌、胸悶、頭痛、惡心、失眠、多夢、食欲不佳、大便干結(jié),小便赤黃等多種病感。 仙人掌藥性苦寒,能行氣活血,清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡(luò)不通,有明顯療效。食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝?nèi)?,洗凈后剁碎,取雞蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用后大便次數(shù)可能增多,但每日不超過3次為度。 黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。 白蘿卜含有豐富的木質(zhì)素,能提高巨噬細胞的活動能力,吞噬突變的細胞,增強體內(nèi)免疫力。 真性紅細胞增多癥 降紅湯 〖藥物〗白花蛇舌草、知母各30克, 半枝蓮、赤芍各25克, 川芎、虎杖備20克, 漏蘆、丹參各50克, 黃柏、三棱、莪術(shù)、黃藥子各15克, 青黛5克, 雄黃粉 (分沖) 1克。 〖用法〗每天1 劑, 水煎服。 〖療效〗此方治療真性紅細胞增多癥2 例, 并經(jīng)隨訪2-5 年, 療效較好。 〖病例〗彭×, 男, 42 歲, 6 個月前因發(fā)熱指趾麻木, 繼而休克, 曾在某醫(yī)院診為真性紅細胞增多癥。經(jīng)用馬利蘭、環(huán)磷酰胺等多種藥物治療, 效果不顯?;颊卟煌鈸Q血療法, 要求中醫(yī)治療??淘\: 頭痛頭暈, 肢倦乏力, 腰膝酸軟, 指趾麻木疼痛, 皮膚瘙癢, 左脅下脹痛, 齒齦時有出血, 血壓21.3/13.3 千帕斯卡, 脈搏80 次/分, 面唇紫紅, 呈醉酒貌, 結(jié)膜明顯充血;肝大肋下1 厘米, 脾大肋下3.5 厘米, 質(zhì)中等硬, 壓痛 (++) ;四肢運動自如, 手掌紅赤, 雙下肢有散在性紫斑;舌暗紅、苔薄黃而干, 脈弦數(shù)有力。血液檢查: 紅細胞6.44×109 /L血紅蛋白183克/L, 白細胞36.5×109L, 分葉0.81, 淋巴0.15, 單核0.04, 血小板350×109/L。證系熱毒內(nèi)蘊, 肝火血瘀, 治以清熱解毒, 活血化瘀。降紅湯連服36 劑后, 齒衄和皮下紫斑消退, 諸癥明顯好轉(zhuǎn), 肝未觸及, 脾大肋下1.5 厘米。繼用降紅湯減雄黃, 增鱉甲15克, 連服24 劑, 檢查血壓16.0/11.3 千帕斯卡, 脾未觸及;血液檢查紅細胞4.5×109/L , 血紅蛋白140克/L, 白細胞7.8×109/L, 分葉0. 75, 淋巴0. 23.單核0.02, 血小板230×109/L;骨髓象示大致正常骨髓象。臨床緩解。繼服上方1 月以鞏固療效。1981 年5 月以后, 連續(xù)血液檢查4 次, 均在正常范圍。隨訪5 年病情穩(wěn)定。 〖來源〗劉大同, 遼寧中醫(yī)雜志1986; (11) : 28 謝海洲用化痰解毒溶血法治療真性紅細胞增多癥1例 冀承一 謝海洲教授業(yè)醫(yī)50余載,學(xué)驗俱豐。筆者有幸隨謝老學(xué)習(xí)1年,記其1則病例,介紹于下。 1 病例介紹 患者王某某,女,60歲,患真性紅細胞增多癥2年。輾轉(zhuǎn)各醫(yī)院,以清熱涼血、活血破瘀、疏肝理氣中藥及配服大黃蟲丸1年余,癥稍有減,但化驗指標居高不下,于1997年1月16日求治于謝老。 2 體會 該患者為真性紅細胞增多癥,經(jīng)謝老以化痰解毒溶血法為主治療,療效確切而顯著。謝老辨證不受西醫(yī)血液病概念之囿。以中醫(yī)理法條分縷析,使疑難復(fù)雜之病情昭然若揭。謝老在施治上共運用17種治法、91種藥物,選藥廣泛而精當(dāng),但突出使用化痰止咳藥物,因其多含有皂甙,有一定的溶血作用。由此可見,以化痰解毒溶血法,不失為治療本病的一種有價值的方法,值得重視。 冀承一(山東省蒙陰縣風(fēng)濕病??崎T診,山東省蒙陰縣東關(guān)居民新區(qū)221號(276200)) 真性紅細胞增多癥 (1) 降紅湯 組成:白花蛇舌草 用法:每日1劑,水煎,早晚2次分服。 療效:共治療2例,一例共服藥近100劑,臨床癥狀緩解。半年后,連續(xù)4次血象檢查均屬正常范圍,隨訪5年,病情穩(wěn)定。另一例治療3個月后,連續(xù)3次復(fù)查血象,各項指標均屬正常范圍,隨訪2年,病情穩(wěn)定。 (2) 加味四物湯 組成:當(dāng)歸15克,生地 用法:每日1劑,水煎,分3次服。 療效:本方治療1例,共服藥約50劑,癥狀明顯好轉(zhuǎn),實驗室檢查,除白細胞略高外,余皆屬正常范圍。隨訪3年,未復(fù)發(fā)。 (3) 卷柏鱉甲煎 組成:鱉甲 用法:每日1劑,水煎,分3次服。 療效:本方治療1例,共服藥48劑,另加牛黃解毒片3片,每日2次,每周用2日。隨訪10個月以后,血象檢查均屬正常范圍 。 |
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